1. 정의 및 역사

백혈병은 혈액 또는 골수 속에 종양세포(백혈병세포)가 출현하는 질병이다. 골수란 뼈의 중심부에 있는 혈액을 만드는 곳이다. 백혈병은 일반적으로 임상경과 또는 검사소견에 따라 급성백혈병과 만성백혈병으로 분류된다. 급성백혈병은 백혈병세포의 종류에 따라 다시 급성골수성 백혈병(급성비림프성백혈병)과 급성 림프성 백혈병으로 크게 나뉜다.

또 급성 골수성 백혈병은 소아에게서도 발생한다.(자세한 내용은 '소아급성골수성백혈병) 항목을 참조) 정상적인 골수에서는 아구라고 하는, 나중에 여러 가지 혈액세포(백혈구, 적혈구, 혈소판)로 분화(미숙한 세포가 성숙한 세포로 성장하는 것)되는 세포를 만든다.

급성백혈병은 백혈구로 분화하는 아구가 종양화(암화)된 질병이다. 급성골수성백혈병에서는 백혈구, 특히 과립구라고 불리는 세포로 분화되어야 할 아구가 암화하여 비정상적으로 증가한다. 

2. 진단 및 유형

급성골수성백혈병의 증상은 크게 정상적인 혈액세포를 만들지 못하기 때문에 나타나는 증상과 백혈병세포가 증가하기 때문에 나타나는 증상으로 나누어 볼 수 있다. 정상적인 백혈구는 세균과 이물질에 대해 몸을 지키는 기능을 하며, 적혈구는 몸 전체로 산소를 운반한다. 혈소판은 출혈을 멎게 하는 기능을 한다. 급성골수성백혈병에 걸리면 이들 정상세포가 감소하여 다음과 같은 증상이 나타나게 된다.

· 정상백혈구감소에 의한 증상 :

         잘 낫지 않는 감염증(구내염, 폐렴, 요로감염), 원인불명의 발열

· 적혈구감소(빈혈)에 의한 증상 :

        안면창백, 호흡곤란, 동계, 전신권태감 등

· 혈소판감소에 의한 증상 :

        피하출혈, 점막출혈, 치육출혈, 소화관출혈, 성기출혈, 뇌출혈 등

또 이 외에 백혈병세포의 증식에 따라 간장과 비장이 커지거나, 뼈와 관절에 통증이 생기거나, 잇몸이 붓거나 전신에 종괴(뾰루지 같은 것)가 생기게 된다.

3. 특성 및 진행

급성골수성백혈병에는 병의 확산정도를 나타내는 병기(stage)라는 개념은 없다. 진단이 나왔다는 것이 바로 전신성질환임을 의미하므로, 국소요법(외과요법, 방사선요법)만으로 치료한다는 것도 불가능하다. 치료를 선택하는 데에는 급성골수성백혈병의 시기(초발인지 재발인지 등)가 관련된다.

(1) 초발(미치료) 시 : 백혈병 그 자체에 대해서 한 번도 화학요법 등의 치료를 받은 적이 없는 시기로, 전신에 백혈병세포가 다량으로 존재하고 앞에서 언급한 바와 같은 증상이 높은 빈도로 나타난다.

(2) (완전)관해 시 : 이미 치료가 실시되어 골수 및 말초혈액에 백혈병세포가 거의 없고, 적혈구, 혈소판 등도 정상적으로 돌아온 상태이다. 백혈병에 의한 증상도 없어진다.

(3) 재발 또는 치료저항 시 : 재발백혈병이란 치료에 의해 일단 관해에 달한 질병이 다시 재발하여 백혈병세포가 증가하는 상태를 말한다. 

4. 원인

백혈병의 원인이 무엇인지는 아직 확실하지 않다. 특정 종류의 선천성 면역부전증과 염색체(유전자)이상을 수반하는 선천성질환에서도 백혈병이 발생할 확률이 높다고 알려져 있다.

또 방사선, 항암제 등도 백혈병을 유발할 가능성이 있으며, 이들 치료를 받은 후에 발생한 백혈병을 2차성 백혈병이라고 부른다. 그러나 원인을 알 수 없는 경우가 대부분이기 때문에 효과적인 예방법도 불분명한 것이 현실이다.

성인급성골수성백혈병도 다른 암과 마찬가지로 전신상태가 양호한 조기에 발견되면 완전히 고칠 가능성이 높아진다. 단, 경과가 빠르기 때문에 방치해 두면 급속히 진행된다. 화학요법과 골수이식요법 등의 치료법은 해마다 발전하고 있지만 혈액전문가가 있는 병원에서 치료를 받아야 할 필요가 있으므로, 백혈병임이 의심되면 되도록 빨리 전문병원을 소개받는 것이 좋다.  

5. 치료 및 교육

앞에서 언급한 증상이 있는 경우 우선 혈액검사(채혈)를 실시하여 각종 혈액세포를 세고 이상세포의 유무를 점검한다. 혈액검사에서 정상이 아닌 경우 다시 골수천자라고 하는 골수검사를 실시한다.

골수천자란 흉골(전흉부 중심부의 뼈) 또는 장골(요골)에 바늘을 찔러 뼈의 중심부에서 골수액을 채취하는 검사이다.

검사에 앞서 진통제로서 국소마취를 실시하므로 외래로도 시행이 가능하다. 채취한 골수천자액은 백혈병세포가 있는지를 현미경으로 조사하고 또 골수성백혈병인지 림프설백혈병인지 등을 검사한다. 급성골수성백혈병은 몇 가지 종류가 있고 그에 따라 치료법이 달라지기도 하지만, 이 골수검사에서 거의 확실히 진단을 내릴 수 있다. 이들 결과는 검사당일에 확인할 수 있다.

급성골수성백혈병이라는 진단이 나온 경우 되도록 빨리 입원치료를 해야 하므로 기타 검사는 전신 기능을 점검하는 정도로 끝내고 치료에 착수하게 된다.

(1) 초발(미치료) 시

우선 관해도입요법이라고 불리는 전신 화학요법을 실시한다. 뇌와 척수에까지 질환이 미친 경우에는, 또는 미치지 않았더라도 예방을 위해서 항암제의 수강내주입이나 방사선요법을 실시하기도 한다.

어떤 관해도입요법이 가장 효과가 있는지를 알기 위한 임상시험이 진행 중이다.

(2) (완전)관해 시 : 다음 중 한 가지의 치료를 실시한다.

· 전신화학요법 : 일반적으로 전신화학요법을 관해후요법으로 실시한다. 가능한 한 재발이 일어나지 않도록 하는 치료법을 개발하기 위해 임상시험이 진행되고 있다.

· 조혈간세포이식을 사용한 대량화학요법 : 일반적으로 동종골수이식이 선택되지만 표준적 화학요법에 비해 부작용이 강하기 때문에 임상시험으로서 실시되고 있다. 그러나 특수한 유형의 백혈병이라서 표준적 치료법으로는 고치기 힘들다고 예상되는 경우에는 가장 먼저 선택되는 방법이다.

6. 출처 및 관련 사이트

(1)출처 

한국희귀의약품센터 http://www.kodc.or.kr/search/srch3_1.asp?s_code=00037