1. 정의 및 역사

1) 정의

근무력증은 근육막에 있는 신경전달물질 (아세틸콜린)을 담는 수용체가 자가면역질환(자기 신체의 일부를 남의 것으로 인식해 항원. 항체반응을 일으키는 질환)으로 파괴되어 신경말단부 위에서 분비되는 신경전달 물질이 근육막에 충분히 전달되지 못하여 생기는 후천적 질환이다.

2. 진단 및 분류

1) 진단

환자의 증상이 진단에 가장 도움이 된다. 물체가 두개로 보이는 횟수가 늘고 자주 눈꺼풀이 내려와 책을 보기 힘들거나 말을 오랫동안 하는 경우나 노래를 부를 때 발음이 또렷하지 못하고 질긴 음식을 씹을 수 없을 때 근무력증을 의심해 보아야 한다.

 그 외 텐실론 주사제를 정맥 주입하여 20초 내에 정상이 호전되는 시험이 있다. 대부분의 근무력증 환자는 이 주사로 증상이 좋아지는 것을 관찰할 수 있다.

 신경과에서 시행하는 반복신경자극검사도 진단에 도움이 되며 최근에는 근무력증 환자의 항체 검사를 통해 보다 정확한 진단을 내릴 수가 있다.

출처 : 건강샘 http://www.healthkorea.net/

3. 특성 및 진행

1) 특성 및 증상

 근무력증 환자의 경우 신경전달 물질이 근육 수용체에 효과적으로 전달되지 못하기 때문에 팔, 다리, 목 근육 및 안구 운동을 담당하는 근육은 많이 사용할수록 쉽게 피로해지고 힘이 없어진다. 충분한 휴식을 취하면 다시 힘이 생기지만 계속 운동이나 활동을 할 경우 몇 분 내에 무력해지는 특징이 있다.

 대부분 환자들이 초기에는 물체가 둘로 보이거나 눈꺼풀이 처지는 증세를 호소하며 이러한 장애 외에 사래가 들고 비음이 증가하고 말소리도 약해지며 음식을 삼키고 씹기가 힘들고 심한 경우 턱을 손으로 받쳐야만 하는 사람도 있다. 며칠 내지 몇 주 내에 갑자기 진행된 근무력증 환자 중에는 숨쉬기가 불편할 정도로 횡경막 근육의 무력증이 생겨 인공호흡기가 필요한 응급 상황까지 가는 환자도 있다. 하지만 팔 다리가 저리거나 쑤시고 감각이 둔해지는 증상은 거의 없다. 단지 물체가 두개로 보이거나 눈꺼풀이 처지는 증상만 초래하는 눈 근무력증도 있으나 대부분의 환자들은 시간이 지날수록 이러한 증상 외에 팔다리 및 목의 힘도 약해지는 전신 근무력증을 호소하게 된다. 육체적 정신적 피로, 폐렴이나 감염 등의 스트레스로 인하여 갑자기 근무력 증세가 심해지고 숨도 쉴 수 없는 응급상황으로 변하기도 하며. 몇 주에서 몇 개월 동안 상태가 더 좋아지기도 하고 나빠지기도 한다.

2) 진행 및 예후

4. 원인

수용체의 감소와 변형으로 신경 말단에서 분비되는 신경전달 물질이 효율적으로 근육에 전달되지 않으면 힘을 잘 쓸 수 없게 된다. 근무력증은 감기를 심하게 앓았거나 오랫동안 스트레스가 누적된 상태일 때, 또는 항암제를 많이 써 면역력이 떨어졌을 때 잘 생길 수 있으며, 선천적으로 근무력증을 일으키는 소인이 있는 사람의 경우에 잘 생긴다.

따라서 척수. 뇌 등의 중추신경의 문제로 생기는 질환이 아니다. 흔히 뇌졸증 또는 중풍으로 생각하는 사람도 있으나 잘못된 생각이다. 뇌혈관이나 팔다리의 혈관이 막히거나 터져서 생기는 질환이 아니기 때문이다.

근무력증은 모든 사람에게 똑같은 확률로 생기는 것이 아니고 질환을 유발하는 소인이 있는 사람에게 많이 생긴다. 그러나 이 병을 가지고 있는 환자의 자식이 부모와 같은 근무력증을 가질 확률은 거의 없으며. 가족 중에서 근무력증 증세와 비슷한 환자가 많다면 이것은 선천적으로 유전되는 다른 질환 때문이다.

발생빈도를 살펴보면 해마다 십만 명 중 2명 내지 10명 정도 발병하고 여자가 남자보다 6:4 정도로 많은 편이다. 여자는 주로 이십 대의 젊은 나이에 잘 생기고 남자는 여자와는 달리 50대에서 60대의 나이에 많이 발생하는 특징이 있다.

5. 치료 및 교육

1) 치료

근무력증 환자 중에는 3년 내에 저절로 치유가 되는 사람도 간혹 있다. 이런 경우는 주로 젊은 여자나 10세 미만의 어린이, 전신 근무력증 보다는 눈 근무력증 환자에게서 관찰된다. 그러나 대부분의 환자는 흉선 제거수술 또는 혈액투석 치료를 받는다.

약물치료에서 가장 많이 쓰는 「메스티논」은 신경전달 물질인 "아세틸콜린"이 효소에 의해 분해되는 것을 방해하여 근육수용체에 오랫동안 머물게 하자는 의도에서 개발된 아세틸콜린 분해 억제제이다. 이 약을 먹으면 30분에서 1시간 내에 힘이 좋아지며, 지속시간은 2시간 내지 3시간 정도이므로 하루에 보통 서너 차례 먹습니다. 하지만 이 약은 궁극적으로 근무력증을 치료하기 보다는 증상을 완화시켜 주는 효과가 있다. 부작용으로는 약의 용량에 따라 복통이나 설사를 호소하는 사람도 있으나 대개는 별 어려움 없이 사용할 수 있다.

수술요법으로 흉선 제거수술이 매우 중요하다. 가슴 방사선촬영이나 전산화단층촬영으로 흉선 종양이 확인된 환자는 물론 정상의 환자도 대부분 흉선 제거수술을 권하고 있다. 흉선 제거수술이 치료에 있어 중요한 이유는 흉선이 근무력증을 유발하는 원인을 제공하기 때문이다. 신경근육 접합부의 항원과 비슷한 구조를 갖는 항원이 흉선에 존재해서 지속적으로 항원을 우리 면역체계에 제공하여 자가면역질환을 초래하게 된다. 말하자면 근무력증을 일으키는 「가장 중요한 공장과 같은 역할」을 하는 곳이라고 할 수 있다. 이러한 공장을 흉선제거수술로 없애고 아직도 남아서 항원항체 반응들 일으킬 수 있는 「중소 공장」에 해당하는 임파선을 부신피질 호르몬제제와 면역억제제인 「이뮤란」등으로 수개월 내지는 수년간 사용하여 더 이상 근무력증을 초래하는 물건 ("신경근육 수용체에 대한 항체")을 생성하지 못하도록 하는 것이 현재의 최선의 치료 방법이다. 물론 천편일률적으로 모두 흉선제거 수술을 하는 것은 아니다. 나이가 많은(65세 이상) 할아버지나 할머니, 사춘기 전의 어린이는 가급적 피한다. 얻는 것 보다는 잃는 것이 더 많기 때문이다. 젊은 20대 여자로 근무력증이 생긴 지 얼마 되지 않은 환자의 경우 수술은 빠를수록 좋다.

수술 전후나 갑자기 위독한 상황으로까지 악화된 환자에게 혈액투석은 자가항체를 제거해 주므로 수술 후의 예후를 좋게 해주고 위독상창을 호전시킬 수 있다.

부신피질 호르몬제제는 적어도 3～4개월 동안은 많은 용량을 쓰고 그 이후로 조금씩 줄여서 7～8개월 후에는 15-20mg을 이틀에 한 번씩 복용할 정도로 서서히 감량하면, 얼굴이 붓고 여드름이 생기고 체증이 증가하고 위장장애가 생기는 등의 초기 부작용은 차차 없어진다. 또한 이뮤란으로 인하여 드물게 생길 수 있는 백혈구 혈소판 수의 감소는 정기적인 혈액검사로 조기 발견할 수 있다.

2) 교육

6. 출처 및 관련사이트

1) 출처

중앙일보 http://www.joins.com/

2) 관련사이트

아세모-근육병 환우모임 www.freechal.com/asemo