(1) 정의
베체트병은 계속 재발되는 구강궤양, 외음부 궤양, 눈 속의 염증 (포도막염), 피부병변 등의 증후로 나타나는 비교적 희귀한 병이다.
이
병은 점막 및 피부, 눈, 심장, 혈관, 신장, 위장 그리고 신경이
침범될 수 있는 임상적 특징을 가진 매우 다양하고 복합적인
질환으로 인식되어있다
(2) 역사
1937년 터어키 의사 베체트씨가 처음 발견하였으며 이 질병은 아직 정확한 원인이 밝혀지지 않고 있으나 환자의 면역기능 이상이나 유전적 소인 바이러스 감염 등의 원인에 의해 발병하는 것으로 추정된다.
이 질환은 전신성 혈관염으로 혈관이 흐르는 곳이라면 점막피부와 눈, 근골격계, 신경계 혈관 소화기계 등 어디서든 발병 할 수 있다.
출처: 한국희귀의약품센터 http://www.kodc.or.kr/search/srch3_1.asp?s_code=00009
2. 진단 및 유형
대부분의 류마티스 질환이 그렇듯이 베체트병도 한 가지 증상이나 한 가지 검사로 진단할 수 없다. 여러 가지 진단 기준이 있지만 현재 가장 많이 사용하는 진단 기준에 따르면 우선 재발하는 구강 궤양이 반드시 있어야 한다. (그러나 드물게 1~3%의 환자에서 구강궤양이 없이 다른 증상이 먼저 나타나는 경우도 있다.)
그리고 재발하는 성기 부위의 궤양이나 눈이나 피부의 질환, 피부반응 검사 양성 중 2가지 이상이 있을 때 베체트병으로 진단한다. 피부반응 검사는 멸균된 주사기로 피부를 찌른 뒤 하루나 이틀 후에 피부 반응을 관찰하여 지름 1-2 mm 이상 융기되고 주위가 붉은 반점이 나타나면 양성으로 판단한다. 때로는 크기가 더욱 커지면서 농포가 발생한다.
환자의50-80%에서 양성 반응을 보이고 남자 환자에서 반응 정도가 더 두드러진다. 그러나 피부반응 정도가 심하다고 해서 향후 질병이 더 심해진다는 증거는 없다.
3. 특성 및 진행
<주 증상>
* 반복성 구강궤양
* 반복성 외음부 궤양
* 눈의 염증
* 피부 발진
<부 증상>
* 관절염 증상
* 심혈관계 증상
* 소화기계 증상
* 신경계 증상
<구강궤양>
경계가 분명하며 통증이 있고 궤양 주위에 적색륜, 흰색 혹은 노란색의 막을 형성하는 경우가 많다.
치유기간이 일정치 않고 구강, 혀 인두 등 어느 곳에서나 발생할 수 있으며, 과로 긴장, 불면 혹은 상기도 감염으로 악화 될 수 있다. (사진: 인제대학교 백병원 http://www.paik.ac.kr/ )
<외음부 궤양>
펀치로 구멍을 뚫은 듯이 경계가 명확하며 수나 크기는 다양하고 동통을 동반하며 일반적으로 여성에서 남성보다 궤양의 크기가 큰 편이다.
남성의 경우에는 고환 주위에, 여성의 경우에는 외음부, 질, 자궁 경부 등에 주로 발생한다.
<피부 증상>
베체트병에서만 특징적으로 나타나는 피부증상이 있는 것은 아니나 홍반, 농포, 혈관염, 궤양 등 다양한 형태로 관찰되고 있다.
<눈의 증상>
흔한 양상으로 대부분의 경우 실명을 초래하는 가장 심각한 문제이다.
주로 포도막염, 홍채염, 맥락막염의 증상으로 대개 양측성이며, 후유증으로 백내장과 녹내장이 뒤따르기도 한다.
<관절 증상>
환자들의 약 절반이상에서 활막염, 관절염, 관절통의 증상이 나타난다.
관절염은 변형을 보이지 않으며, 다발성으로 소수관절의 침범 및 비대칭성을 보이는 경우가 흔하다. 무릎 관절이 가장 흔히 침범되나, 손목, 팔꿈치, 발목의 관절도 침범된다.
<소화기계 증상>
식욕감퇴, 구토, 소화불량, 설사, 복부 팽만감, 복통 등의 증상을 보이고 위장궤양을 일으키기도 한다.
<혈관계 증상>
혈관염은 중요한 병리 소견으로 동맥 및 정맥폐쇄, 동맥류, 정맥류로 나눌 수 있다.
남자에서 더 많으며 정맥 침범이 동맥보다 악 2배 이상이다.
<신경계 및 정신 의학적 증상>
가장 흔한 초기 증세는 심한 두통이며 보행장애, 구음장애, 현기증, 등의 증상들 이 나타날 수 있다. 신경계 침범 양상으로는 수막뇌염, 급성 척수염, 발작, 혹은 가뇌종양이 있으며 정신의학적 증상들로는 우울감, 불안, 불면, 피로, 기억장애, 건강염려 및 흥미결여 등이 나타난다.
4. 원인
지금까지의 연구 결과는 가족 중에 베체트병이 있다면 없는 사람에 비해 베체트병에 걸릴 위험성이 높기는 하지만 유전병이라는 증거는 없다.
부모 중 한 사람이 HLA-B51 유전자를 가진 사람이 있는 경우 자녀에게 HLA-B51 유전자를 가진 사람이 25- 50 % 에서 나타날 수 있으나 이 유전자를 가졌다고 하여 100%에서 베체트병이 나타나지는 않기 때문이다. 실제로 B51 유전자가 없는 사람에서도 베체트병이 발생하며, B51 유전자를 가진 사람 중에서도 일부에서만 베체트병이 나타나기 때문에 유전된다고 할 수는 없는 것이다.
따라서 베체트병과 유전과의 관계는 아직까지 이 병을 직접적으로 일으키는 특수한 유전자는 발견되지 않았으며 면역 기능에 관여하는 백혈구 표면 항원 중 B51 유전자가 양성이면 B51 유전자가 음성인 사람에 비해 베체트병이 걸릴 위험이 높은 것으로 이해하고 있다.
5. 치료 및 교육
현재까지 이 병의 원인은 정확히 밝혀진 것이 아니므로, 원인적 치료보다는 주로 개개인에게 나타나는 증상을 조절, 삶에 지장이 없도록 하는 것에 치료의 주안점이 있다.
그 동안 치료제로 시도된 약제들은 다음과 같다.
(1) 국소적으로 부신 피질 호르몬제를 구강점막이나 피부 병변 부위에 바르거나 눈에 염증이 있을 경우 스테로이드 점안액을 점안하기도 한다.
(2) 아스피린이나 부루펜 같은 비스테로이드성 소염 진통제를 사용하여 통증 및 관절염증을 완화시킨다.
(3) 통풍의 치료에 주로 사용되는 콜키신이 베체트병의 염증 완화에도 효과를 보인다.
(4) 경구용 부신 피질 호르몬제는 항염증 작용이 있으나 장기간 사용 시에는 여러 부작용이 알려져 있어 활동성 염증 단계에만 사용한다.
(5)과도하게 활성화된 면역 체계를 조절해 주어 염증을 가라앉히려는 시도로 여러 가지 면역 억제제가 이용되고 있다.
그러나 무조건 이러한 약제를 사용하기보다는 질병의 유발요인, 임상양상, 환자의 면역상태 따라 이에 적합한 약제의 선택이 보다 좋은 방법으로 생각되며, 단일 약제의 투여보다는 약제의 부작용을 최대한 줄이면서 환자 자신의 면역성을 높여 나가는 복합 투여 방법이 더 좋은 것으로 알려지고 있다.
임상경과가 매우 다양하여 장기간의 예후를 결정하기는 어렵다.
중추신경계 침범, 대동맥, 정맥질환 혹은 위장관 천공이 있는 경우 예후가 좋지 않다.
본 질환의 악화 요인 중 긴장, 과로, 스트레스 등이 미치는 영향은 매우 크므로 이러한 신체적 피로 후 입안이 자주 허는 등의 증세가 악화되는 사람은 충분한 수면을 취하며 긴장을 줄이고 규칙적인 생활을 유지하는 것이 필요하다.
6. 관련 사이트
(1) 출처
가톨릭대학교 성모병원 류마티스 내과 http://rheumatics.org/disease/sub6.htm
사진: 인제대학교 백병원 http://www.paik.ac.kr/
(2) 관련사이트
베체트 환우회 http://www.behcet.co.kr/
