1. 정의 및 역사

(1) 정의

1944년 오스트리아 의사인 H.아스퍼거가 처음 발표하였기 때문에 그의 이름을 따서 명명되었다. 전반적 발달장애의 하나로 이 장애를 가진 사람의 지능과 언어발달 상태는 정상이지만, 행동양상은 자폐증과 비슷하여 사회생활이나 의사소통을 하는 데는 문제가 있다. 자폐증세가 있는 소아의 대부분은 언어발달이 이루어지지 않거나 많이 늦는데 비해 이 장애를 가진 소아의 대부분은 2세가 되면 단어를 말할 수 있다.

특히 사교성이 떨어져서 또래의 친구를 사귀는데 어려움을 겪고, 변화를 싫어하거나 불편해하며, 동작이 서툴러서 몸놀림이나 표정을 읽기가 어렵다. 소리나 맛·냄새·시각에 예민하고, 특정한 주제에 흥미가 생기면 몰두하는 경향이 있기 때문에 특정 분야에서 뛰어난 재능이 나타나는 사람도 있다.

외관상으로는 언어발달도 정상으로 보이지만 실제 사용하는 말과 운율에 문제가 있다. 그러나 뛰어난 어휘력을 보이면서 다독증을 가진 경우도 있다. 사회활동 측면에서 보면, 이 장애를 가진 사람은 사람과 눈을 맞추지 않고, 아는 사람을 만나도 인사만 하고 자리를 피하는 경우가 많다.

(2) 역사

1940년대 미국의 소아정신과 의사인 Leo Kanner(1943)는 일련의 아동들이 “그 당시까지 보고된 어떤 것과도 다른 매우 뚜렷하고 독특한 상태를 갖고 있으며, 각각의 사례는 그러한 흥미를 끌 만한 독특한 특성 때문에 자세히 고려할 만한 가치가 있다”는 사실을 처음으로 인식하여 보고하였다. 이 아동들은 그에게 치료를 받고 있는 다른 아동들과 현저하게 구별되는 세 가지 중요한 특징을 가지고 있었다.

첫째, 태어나면서부터 사람 또는 상황에 대해 정상적인 방법으로 관계를 맺지 못한다는 점이다.

둘째, 의사소통을 목적으로 언어를 사용하지 못한다는 점이다.

셋째, 동일성을 유지하려는 강박적인 욕구를 가지고 있어서 자발적인활동을 다양하게 하지 못한다는 점이다.

놀이 또한 상동적이고 반복적이어서, 창조적이고 사회적인 기능이 결여되었다. 이 아동들이 바로 후에 Kanner가 ‘초기 영아기 자폐증’(early infantile autism)을 가지고 있는 것으로 보았던 아동들이다.

대양을 사이에 두고 떨어져 있었던 내과 의사인 Hans Asperger가 비슷한 시기에 유사한 증상을 보이는 아동들을 보고한 것은 놀라운 우연의 일치다. 두 사람은 모두 20세게 초에 오스트리아에서 출생하였으며 빈에서 의학교육을 받았다. Kanner와는 달리 Asperger는 유럽에 계속 머물렀으나, 그도 당시 소아과학, 소아정신과학 또한 정신지체 분야에 종사하는 사람들에게 알려져 있지 않았던 이 아동들이 가지는 문제들에 대해 상세하게 기술하였다. 이 아동들은 사회적인 결함과 의사소통결함을 보이며, 강박적인 관심사와 행동을 보이며, 또 변화를 싫어하고 의식적이고 틀에 박힌 행동을 많이 하는 특징을 보였다. 이러한 특징을 보이는 많은 아동들은 신체 움직임이 서툴렀으나 초기 언어발달과 인지발달이 크게 지체되지는 않았다. Asperger는 이러한 상태를 기술하기 위해서 자폐적 정신병(autistic psychopathy)이라는 용어를 만들었다.

2. 진단 및 유형

■ DSM-Ⅳ 아스퍼거 증후군의 진단 기준■   A.사회적 상호 작용에서의 질적인 장해가 다음 가운데 적어도 2게 항목으로 표현된다. ① 사회적 상호 작용을 조절하기 위한 눈 마주침, 얼굴 표정, 몸자세, 몸짓과 같은 여러 가지 비언어적 행동을 사용함에 있어서 현저한 장해 ② 발달 수준에 맞는 친구 관계 발달의 실패 ③ 다른 사람과 함께 기쁨, 관심, 성취를 나누고자 하는 자발적인 욕구의 결여(예: 다른 사람에게 관심이 있는 사물을 보여 주기, 가져오기, 지적하기의 결여) ④ 사회적 또는 감정적 상호 관계의 결여   B.제한적이고, 반복적이며, 상동증적인 행동이나 관심, 활동이 다음 가운데 적어도 1개 항에서 나타난다. ① 강도나 초점에 있어서 비정상적인, 한 가지 이상의 상도증적이고 제한적인 관심에 집착 ② 특정하고 비기능적인, 틀에 박힌 일이나 의식에 고집스럽게 매달림 ③ 상동적이고 반복적인 운동성 매너리즘(예: 손 또는 손가락을 퍼덕거리거나 비꼬기, 또는 복잡한 전신 움직임) ④ 대상의 부분에 지속적인 집착   C.장해가 사회적, 직업적, 또는 다른 중요한 기능 영역에서 임상적으로 심각한 장해를 일으킨다.   D.임상적으로 심각한 전반적인 언어 발달의 지연은 없다(예: 단음절 단어를 2세에 사용하고, 의사소통을 위한 구를 3세에 사용한다)   E.소아기에 인지 발달이나 나이에 맞는 자기-보호 기술 및 적응 행동의 발달(사회적 상호작용 이외의),환경에 대한 호기심의 발달에 있어서 임상적으로 심각한 지연은 없다.   F.다른 특정 광범위성 발달장애나 정신분열증의 진단 기준에는 맞지 않다.

■아스퍼거증후군에 대한 ICD-10 기준■   A. 구두 언어, 수용언어 또는 인지발달이 임상적으로 유의한 수준으로 지체되지는 않는다. 아스퍼거증후군으로 진단하기 위해서는 2세 또는 그 이전까지 한 단어를 사용할 수 있어야 하며 3세 또는 그 이전까지 의사소통하기 위해 구를 사용할 수 있어야 한다. 첫 3년 동안의 자조기술, 적응행동, 환경에 대한 호기심 정도는 정상적으로 지적 발달을 하는 아동의 수준과 일치해야 한다. 그러나 운동능력에서는 발달이 약간 지체될 수 있어서, 흔히 운동기능이 서툴다(그러나 진단을 위한 특징으로 생각할 만큼 항상 그런 것은 아니다). 종종 비정상적으로 강한 정도로 관심을 가지고 있는 분야에 대한 특별한 기술을 가지고 있으나, 진단에 요구되는 항목은 아니다.   B. 상호적인 사회적 상호작용에 질적인 비정상성이 있다(자폐증의 진단 기준).   C. 흔하지 않을 정도로 강하고 제한된 관심사, 그리고 반복적이고 상동적인 행동 양식, 관심사 및 활동을 보인다(자폐증의 진단 기준과 같다. 그러나 동작성 매너리즘 또는 사물의 일부분이나 놀이재료의 비기능적인 요소들에 대한 집착은 여기에 포함되지 않는 것이 일반적이다).   D. 다음과 같은 다른 전반적 발달장애에 기인하지 않아야 한다. 단순한 정신분열중, 정신분열형장애, 강박장애, 강박성성격장애, 아동기의 반응성애착장애 또는 탈억제적 애착장애

* DSM-Ⅳ 와 ICD-10 진단 기준과 진단법은 거의 동일하다. ICD-10에서 이 장애는 아스퍼거 증후군으로 명명되고 있다.

3. 특성 및 진행

(1) 특성 및 증상

아스퍼거장애의 필수 증상은 사회적 상호 작용에서의 심하고 지속적인 장해와 제한적이고 반복적인 행동이나 관심, 활동이 발달되는 것이다. 장해는 사회적, 직업적, 또는 다른 중요한 기능 영역에서 임상적으로 심각한 장해를 일으켜야 한다. 자폐성 장애와는 대조적으로, 임상적으로 심각한 언어발달의 지연은 없다.(예: 단음절 단어를 2세에 사용하고, 의사소통이 가능한 구를 3세에 사용한다). 부가적으로, 소아기에 인지 발달에나 나이에 맞는 자기-보호 기술 및 적응 행동의 발달(사회적 상호작용 이외의),환경에 대한 호기심의 발달에 있어서 임상적으로 심각한 발달 지연은 없다. 만약 다른 특정한 광범위성 발달장애나 정신분열증의 진단 기준에 맞는다면, 이 진단은 내려지지 않는다.

아스퍼거장애는 때로 축 3에 기재되는 일반적인 의학적 상태에 동반되어 나타난다. 여러 가지의 비특이적인 신경학적 증상과 징후들이 나타날 수 있다. 운동발달 과제가 지연될 수 있고, 서투른 동작이 흔히 관찰된다.

아스퍼거장애의 유병률에 관한 정보는 별로 없지만, 아스퍼거장애는 남성에서 보다 흔한 것으로 나타난다.

■ 자폐증과 아스퍼거증후군 비교

1) 공통점

① 남아에서 절대적으로 더 빈번하게 나타난다.

② 사회적 고립과 공감의 결여

③ 의사소통 기술의 손상(현학적인 비정상적인 어투, 상동적이고 반복적인 말)과 무엇보다 말을 상호적으로 대화 목적으로 사용하지 못하는 것

④ 비언어적 의사소통, 특히 눈길, 몸짓과 얼굴표정을 사용한 의사소통의 손상

⑤ 융통성 있고 사회적인 상상놀이의 결여

⑥ 반복적인 상동행동과 변화에 대한 거부

⑦ 소음에 대한 과민성, 사물의 느낌, 맛 또는 냄새에 지나치게 몰두하는 것 등 감각자극에 대한 비정상적인 반응

⑧ 서툰 운동능력과 경우에 따라서는 이상한 걸음걸이

⑨ 공격성, 파괴성과 협동하지 못하는 것 등 파괴적 행동

⑩ 기억과 수학 등 특정 분야에서 특별한 기술을 보이는 등 비균형적인 발달양상

2) 차이점

① Kanner가 기술한 많은 사례에서는 정신지체의 증거가 보였으나 Asperger가 보고한 사례에서는 비록 지능을 공식적으로 측정하지는 않았지만 일반적으로 정상 또는 정상보다 높은 수준의 지능을 보였다.

② Kanner의 사례에서는 많은 자폐아동이 말을 거의 하지 않았으나 Asperger의 환자들은 그들의 연령과 배경에 비하여 상당히 발달된 수준의 어휘를 가지고 있었다. 그럼에도 불구하고 이들은 정상적인 사회적 대화를 하지 못하였으며 추상적인 개념을 이해하는데 심각한 문제를 가지고 있었다. 농담, 풍자, 은유들은 특히 문제가 되었다.

③ Kanner의 많은 아동들은 사회적 접촉을 피하는 경향이 있었으나, Asperger의 아동들은 다른 사람에 대해 어떤 관심도 보이지 않았다.

④ 두 집단의 예후가 상당히 다르다. Kanner의 사례에서는 약 11%만이 이후의 독립성과 사회적 기능에서 결과가 좋은 것으로 보고되었다. 이에 반해 Asperger는 이후에 대학교수, 수학자, 화학자, 고급 공무원이 되는 등 상당히 예후가 좋은 사례들을 보고하였다. 실제로 Asperger는 ‘보다 능력이 있는 자폐환자는 상당히 뛰어난 정도로 성공할 수 있어서, 확고하게 결정하고 다른 것에 한 눈 팔지 않고 오직 한 가지만 몰두하는 이러한 사람만이 높은 수준의 성취를 달성할 수 있다고 결론을 내릴 정도이다’고 시사하였다.

3) 상관성

아스퍼거 증후군이 진단분류상 정확히 어디에 들어가야 맞는지에 대해서는 아직도 논란이 많다. 현재는 '자폐증 스펙트럼 장애'로 기술되고 있으며, Uta Frith는 "자폐증과 아스퍼거 증후군"이라는 저서에서 아스퍼거 증후군이 있는 사람을 "자폐증 기(끼)를 갖고 있는" 사람이라고 기술하였다. 어떤 전문가들은 아스퍼거 증후군을 '고기능 자폐증'과 같다고 여기는 한 편, 다른 사람들은'비언어적 학습장애'로 보는 것이 낫다고 생각한다. 아스퍼거 증후군은 '달리 명시되지 않은 전반적 발달장애', '고기능 자폐증' 그리고 '비언어적 학습장애'의 특징과 공통점이 많고 수년 전까지 확실하게 알려지지 않았기 때문에 다른 진단이 내려졌거나 진단되지 않은 채로 있는 경우가 많았다. 예를 들면, 처음에 '주의력결핍 장애'나 '주의력결핍-과다활동 장애'로 진단되었던 아동들이 아스퍼거 증후군으로 재진단된 경우가 드물지 않다. 또한, '고기능 자폐증'이나 '달리 명시되지 않은 전반적 발달장애'로 진단되었던 사람들 중 일부는 이제 아스퍼거 증후군으로 진단되고 있으며, 아스퍼거 증후군과 고기능 자폐증의 두 진단이 모두 내려지는 사람도 있다.

분류	자폐장애	아스퍼거 증후군
주창자	미국, Kanner. R(1943)	오스트리아, Asperger, H(1944)
성비	인구 만 명당 4-5명(0.04%)	인구 만 명당 3.6명(0.036%)
성비(남 : 여)	4 : 1	4 : 1
언어	언어발달장애	초기 언어발달장애 없거나 경함
기능	평균이상/이하 지능수준 2/3이상이 정신지체 겸함	평균이상의 지능수준
사회성	무관심, 수동적	능동적, 기괴
관심범위	관심사 폭 제한	좁고 특정한 관심사에 집착
지능	동작성 언어지능이 높음	IQ 높음, 특히 언어성 지능
적응기능	사회적응기능 장애	상대적으로 적응기능 장애 경함
신경학적 소견	fragile-X, tuberous sclerosis neurofibromatosis, hypothyroidism	거의 나타나지 않음

<참고자료>

Patricia Howlin(2002). 자폐증과 아스퍼거증후군 아동-치료자와 부모를 위한 지침서-. 서울:시그마프레스

(2) 진행 및 예후

아스퍼거장애는 자폐성 장애보다 다소 늦게 발병하거나, 적어도 늦게 발견된다. 운동지연 또는 서투른 동작이 학령기 이전에 발견되기도 한다. 사회적 상호작용의 어려움은 학교 상황에서 보다 분명해진다. 특히 이 시기에 독특하거나 제한된 관심(열차 시간표에 대한 매료)이 나타나거나 인지된다. 성인이 되면, 공감하고 사회적 상호 작용을 조정하는 문제를 갖게 된다. 이 장애는 분명히 연속인 경과를 보이며, 대부분의 경우 평생 동안 지속된다.

4. 원인

원인은 밝혀지지 않았지만 유전으로 인한 것으로 추정된다.

5. 치료 및 교육

현재, 가장 효과적인 치료방법은 정신치료, 특수교육, 행동수정 및 가족 지지를 동시에 하는 것이다. 아스퍼거장애를 가진 일부 아동들에서는 약물치료로 도움을 받을 수 있다.

아스퍼거장애 아동들의 경과는 일반적으로 자폐증 아동들에 비해 훨씬 좋다. 높은 지적인 기능 때문에, 많은 아스퍼거장애 아동들이 성공적으로 고등학교를 졸업하고 대학에 진학하고 있다. 비록 사회적 상호작용과 인식(awareness)의 어려움은 지속된다 할지라도, 그들은 가족 및 친구들과 지속적인 대인관계를 맺어 나갈 수 있다.

6. 관련 사이트

(1) 출처- 1. 정신장애의 진단 및 편람 제 4판  DSM-Ⅳ

      2. Patricia Howlin(2002). 자폐증과 아스퍼거증후군 아동-치료자와 부모를 위한 지           침서-. 서울:시그마프레스

      3. 한스말․발달연구원  http://hanskids.co.kr/ttboard/data/NOTICE/autism_As.htm

(2) 관련 사이트 : 아스퍼거증후군 모임  http://cafe.naver.com/asperger.cafe