1. 정의 및 역사

1) 정의

태아 적 혈액순환 장애로 발병 추정, 뫼비우스 증후군과 폴란드 증후군은 개별적으로 발병하기도 하지만 대개 함께 발생하는 것이 일반적이다.

2. 특성 및 진행

1) 특성 및 증상

(1)뫼비우스 증후군

뫼비우스 증후군은 독특한 얼굴 기형이 특징. 특히 안면신경 마비로 인해 얼굴 표정이 없다. 또 턱이 작고 팔·다리의 발달이 제대로 이루어지지 않거나, 다지증을 동반할 수 있다. 환자의 15% 정도에서 지능발달에 문제가 있을 수 있고,시신경 마비로 인해 눈동자의 움직임이 부자연스러울 수 있다.

(2)폴란드 증후군

폴란드 증후군은 한쪽 가슴 근육이 없거나 아주 미약한 것이 특징. 가슴 근육이 없는 쪽에는 젖꼭지가 없고 갈비뼈 기형이 있다. 선천성 질환으로 태어날 때부터 가슴을 구성하는 대흉근이 없어 가슴이 함몰돼 보이며, 그 부위 피부가 얇은 가운데 남자에서는 유두가 높게 위치하며 여자에서는 유방 발육부진이 나타나는 것을 말한다. 간혹 척추 기형이나 콩팥기능에도 문제가 발생하기도 한다. 대개 2만 명당 1명꼴로 발병하며 남자 어린이에서 3배 정도 더 많이 발생한다.

4. 원인

발생 원인은 정확하게 밝혀지지 않았지만 유전성은 아닌 것으로 파악되고 있다. 다만 임신 기간 중에 태반으로부터 태아로 가는 혈액순환에 문제가 생겨 여러 가지 신체기형이 발생하는 것으로 추정하고 있을 뿐이다.

5. 치료 및 교육

1) 치료

치료법은 나타나는 신체 기형을 바로 잡는 보존적 치료 외에는 없다. 예를 들면 횡격막 탈장의 경우 횡격막을 막아주는 수술을 받거나, 척추 측만이 심할 경우 이를 바로 잡는 치료가 필요하다.

 두 가지 증후군이 함께 나타났을 경우, 관리를 잘하면 청소년기까지 생명을 연장할 수는 있지만, 더 이상의 생명연장은 장담하기 어렵다.

6. 출처 및 관련사이트

1) 출처

http://www.samna.co.kr/mdk/aasd017.htm 샘나 생활건강

2) 관련사이트

http://cafe.daum.net/polland 폴란드증후군 모임