1. 정의 및 역사
1) 정의
말단비대증이란 사춘기 이후에 뇌하수체 전엽에서 성장 호르몬이 과다 분비되어 연골과 연조직이 비후되는 만성 뇌하수체 전엽 질환이다.
2. 진단 및 유형
1) 진단
성장호르몬 및 IGF-1의 혈중 level검사, Oral Gulcose Tolerance Test , Imaging Test ( MRI, CT 등)로 할 수 있다.
3. 특성 및 진행
1) 특성 및 증상
뼈 및 연조직의 과성장으로 점진적인 변형과 기능장애을 일으키는 서서히 진행하는 만성 소모성 질환이다. 이 질환은 외형상의 문제 외에도, 신경병증 및 관절병증 등의 많은 증상을 일으키고, 대부분의 환자에서 일상생활의 장애를 초래한다.
2) 진행 및 예후
말단비대증은 서서히 진행되는 점진성 질환이므로 증상, 증후는 시간이 경과된 후에만 발견될 수 있는데, 그 증상으로는 아래와 같다.
· 성장 호르몬의 변화로 얼굴 모양은 거칠어지고 얼굴과 코의 연조직 비후되며, 아래턱이 앞으로 돌출되며, 앞이마가 돌출되고 혀가 비대해지며 뒤꿈치 패드와 피부두께가 증가하며 목소리가 변한다.
· 척추 후만, 체중 부하 관절에 관절염이 조기에 나타나는데, 이것은 척추허탈과 연골퇴행 으로 인해 발생된다.
· 말초신경병이 말초신경 비대와 뼈 침범으로 인해 발생한다.
· 다한증이 기초대사율 상승으로 인해 발생한다.
· 고칼슘혈증으로 인한 신결석이 발생한다.
· 포도당의 세포내 유입이 제한되어 혈장 포도당 농도가 상승됨으로써 당뇨병이 발생된다.
· 고혈압, 관상동맥질환, 심근병증과 관련된 심장 비대증이 나타난다.
· 호흡곤란, 수면 시 무호흡, 상기도 폐색은 인두의 연조직 비루로 발생한다.
· 여성의 경우 무월경, 불임증, 유루증이 발생한다.
4. 원인
주요 원인은 양성 뇌하수체 종양이며,40세 이전까지는 분명하지 않은 경우가 대부분이다.
말단 비대증은 주로 양성 뇌하수체 종양으로 발생되지만, 시상하부의 비정상적인 자극으로 인한 뇌하수체 비후로 인해 발생한다.
그 외에 뇌하수체가 아닌 다른 장소에서 분비되는 성장 호르몬 - 방출 호르몬, 부갑상선 호르몬, 췌장과 폐종양, 시상하부 종양 등이 원인이 되어 나타날 수 있다.
5. 치료 및 교육
1) 치료
주된 치료 방법은 수술, 방사선 요법, 약물 요법이 있다.
가장 좋은 치료법은 뇌하수체의 종양을 수술로 완전히 제거해 버리는 것으로, 종양이 1 cm 이하인 경우에 수술을 하면 완치 확률이 약 70% 정도이고, 종양이 큰 경우에는 완치 확률이 30% 이하이다. 수술은 대개 콧구멍을 통하여 뇌하수체에 접근하는 방법으로 한다. 종양이 커서 완전히 제거하지 못하는 경우에는 방사선 치료로 남은 종양을 없앨 수 있다. 방사선 치료의 효과는 5~10년 이상에 걸쳐서 서서히 나타나기 때문에 그 동안은 성장호르몬 분비를 억제할 수 있는 약물을 사용하게 된다. 그러나 모든 환자에서 성장호르몬을 억제할 수 있는 것은 아니며, 반응이 있는 환자일 경우라도 지속적으로 사용하여야만 성장호르몬을 억제할 수 있다. 조기 발견과 치료가 도움이 되므로 병력과 신체검진이 매우 중요하므로, 키, 체중, 사지의 길이를 주의 깊게 관찰한 다음 표준 성장표와 비교를 해야 한다. 대상자의 체중감소, 변비, 식욕부진 등을 관찰하며, 대사항진으로 인한 고섬유질, 고칼로리 식이가 요구되므로 식욕부진이 있는 사람들은 소량씩 자주 먹도록 하고 매일 체중을 잰다. 섭취량과 배설량도 측정하고 당뇨병의 증상과 징후 등도 관찰하며 환자가 점차 약해지고 무기력해지면 휴식과 활동시간을 교대로 하여 활동수준을 유지하도록 도와준다.
6. 출처 및 관련사이트
1) 출처
http://doctor.paran.com/Knowledge/Disease/disease_view.asp?txtjilhcd=JH00000007&txtjilbcd=JB00000144파란 e 병원
http://anam.kumc.or.kr/info/contents_01_01.jsp?id=29고려대학교 안암병원
http://imagesearch.naver.com/search.naver?where=idetail&query=%B8%BB%B4%DC%BA%F1%B4%EB%C1%F5&a=nwi&r=3&u=http%3A%2F%2Fnews.naver.com%2Fnews%2Fread.php%3Fmode%3DLSD%26office_id%3D082%26article_id%3D0000059798%26section_id%3D103%26menu_id%3D103