1. 정의 및 역사
1) 정의
전신성 홍반성 루푸스는 속칭 '루푸스'로 불리는 류머티즘 질환 중 하나다. 전신성홍반성낭창(systemic lupus erythematosus), SLE, LE라고 부르거나 간단하게 루푸스라고 부르기도 한다.
2) 역사적 변천
전신성홍반성낭창이 정확한 의학적 명칭이다. 살펴보자면, systemic은 "전신성의" 라는 뜻을 가지고 erythematosus는 "홍반" 을 나타낸다.
비슷한 자가면역질환인 류머티즘성 관절염의 주공격 목표가 관절인 반면, 루푸스는 관절과 근육뿐 아니라 피부,신경조직,폐,신장,심장,조혈기관 등 전신을 공격대상으로 삼는다. 그래서 '천의 얼굴을 가진 병'으로 불리기도 한다.
2. 진단 및 유형
1) 진단
인종, 성별, 나이에 상관없이 누구나 걸릴 수 있으나 주로 가임기(15∼45세) 여성이 남자에 비해 8∼10배 정도 많다. 환자 수에 대한 정확한 통계는 아직 없지만 인구 100만 명당 75명꼴로 발생하는 것으로 알려져 있다. 이로써 국내에도 약 10만 명이 넘는 환자가 있을 것으로 추정된다.
2) 유형
(1)원판상 루푸스
원판상 루푸스는 오직 피부에 국한하여 일어난다. 원판상 루푸스 자체로서 일어나는 경우가 많지만 전신성 루푸스의 한 증상으로 나타날 때도 있다.
원판상 루푸스는 경우에 따라서 잘 알 수 없는 증상으로 시작되기도 한다. 두피 등등의 부위에 나타나 잘 보이지 않고 확인할 수 없는 경우이다. 하지만 대개는 일반 피부에 일어나며 색이 빨갛게 변하고 각질이 일어나는 경과를 보인다. 물론 피부가 가려운 경우도 있다. 두피등 털이 많은 부위에 원판상 루푸스가 일어나게 되면 탈모가 진행되기도 한다. 흉터가 생길수도 있다.(영구적인 흉터가 생기는가의 여부와 흉터의 정도는 환자에 따라서 다양하다) 환자들은 자주 피부루푸스를 곰팡이로 오인하기도 하고 기타 대수롭지 않은 질환으로 생각하기도 한다.
(2)약물유발성 루푸스
약물유발성 루푸스는 특정 약물을 복용하고 있는 소수의 사람들에게서 갑자기 발병하게 된다. 이 병은 전신성 루푸스와 비슷한다. 약물유발성 루푸스가 어떤 사람에게서 일어나는지는 아직 알 수 없지만, 나타나는 증상은 전신성 루푸스나 마찬가지이다.
약물유발성 루푸스는 유전적 소인에 영향 받는 듯하다. 세포들에는 특정한 질병에 걸리기 쉬운 소인을 결정하는 특정 마커(marker)가 있다. 이것들은 이식 항원(transplantation antigen)이나 조직적합성 마커(일종의 세포잠금코드이다)라고 부른다. 대부분의 과학자들은 어떤 사람이 해당하는 유전 마커만 가지고 있지 않다면 그 병에 걸리지 않는다고 믿고 있다. DR4같은 마커는 약물유발성 질환을 일으키는 환자와 연관되어 있다. 특히 하이드랄라진 유발성 루푸스를 일으키는 환자에게서 발견된다. 그러나 기본적으로 약물을 복용하는 누구나에게서, 또 올바른 생화학적, 유전적 구조를 가진 누구나에게서 발병할 수 있다.
(3)전신성 루푸스
전신성 루푸스는 신체 여러 기관에서 동시에 일어날 수 있다. 그 이유는 밝혀지지 않았지만 신체의 모든 기관에서 염증과 기능저하를 일으킬 수 있다.
3. 특성 및 진행
1) 특성 및 증상
불행히도 루푸스 환자들은 상당히 자주 앓아눕는다. 거의 주기적으로 증상이 악화되는 환자도 있다. 대부분의 환자들이 겨울, 특히 12월에 가장 아프다. 환절기에 많은 수의 환자들에게서 증상이 악화된다. 전문의의 도움을 받지 않고서는 이 병은 관리하기가 어렵다. 병이 심각하게 진행되는 문제가 생기기도 한다. 그러나 숙련된 전문의의 의료를 받는다면 증상도 개선되고 삶의 전반적인 질도 향상할 수 있다.
4. 원인
정확한 발병 원인은 아직 밝혀져 있지 않다. 다만 유전적, 환경적, 호르몬적 인자의 복합 작용에 의해 면역체계에 이상이 생겨 발생하는 자가면역질환으로 알려져 있다.
5. 치료 및 교육
1) 치료
루푸스는 장기손상여부가 가벼운지 또는 심각한 수준인지에 따라 치료 방법에 약간의 차이가 있다. 탈모, 피부발진, 관절통, 늑막염, 심낭염 등 가벼운 침범의 경우 항말라리아제, 비스테로이드성 소염제, 소량의 스테로이드제 등으로 조절이 가능하다. 그러나 신장염, 심근염, 폐렴 등을 일으켰을 때는 고용량의 스테로이드 및 강력한 면역억제제로 적극적인 치료가 필요하다.
문제는 이들 약제 중 일부가 때때로 심각한 부작용을 동반, 신중한 투약이 요구된다는 점. 따라서 최근 루프스 치료제 개발동향은 과거의 생존률을 높이는 방법보다는 좀 더 부작용이 적고, 이상이 있는 면역계만 선택적으로 작용하는 약을 개발,10∼20년 후에 겪을 만성 합병증을 예방하는 데 초점이 맞춰져 있다.
최근 혈액암 치료법으로 각광받는 조혈모세포이식술도 루푸스 질환 치료에 이용되고 있다. 다만 루푸스 같은 자가면역질환에 주로 적용되는 것은 자가 조혈모세포 이식술이다. 비혈연간 조혈모세포 이식은 시술과정이 어렵기도 하거니와 이식후 거부반응 등의 우려가 있기 때문이다. 자가조혈모세포이식은 자신의 조혈모세포를 미리 채취, 보관해 뒀다 필요할 때 이식하는 의료술이다.
현재 이 치료법은 기존의 모든 치료에 반응하지 않는 불응성 자가면역질환에 한해 실험적으로 시술되고 있다. 때문에 이에 대한 경험이 아직 많지 않은 게 흠이다. 재발 가능성이 높고 비용이 많이 든다는 점도 단점이다.
이 외에 ‘강력한 면역억제 치료법’이 있다. 이는 조혈모세포이식을 하지 않고 아주 강력한 면역억제치료만 하여 병든 임파구를 모두 제거함으로써 조혈모세포이식과 같은 효과를 얻으려는 방법이다.
물리치료를 하는 것이 루푸스를 치료하는데 큰 도움이 된다. 통증을 호소하는 환자나 요양 중인 환자가 물리치료를 하게 되면 근육이 유연해지기 때문이다. 또한 건강해지고 심적으로도 여유를 가지게 되는 등 스트레스도 해소될 수 있다. 물리치료에서는 심폐운동이 가장 중요하다. 물리치료는 원래 상해를 입어 잘 움직이지 못하는 환자들을 대상으로 한 것이지만, 루푸스 환자에게도 효과적일 수 있다.
루푸스가 활성기일 때, 물리치료를 받아서는 안 된다. 증상이 악화될 수 있기 때문이다. 그러나 병이 심하지 않아, 증상이 없고 장애나 휴우증이 별로 심각하지 않다면 물리치료를 해 주는 게 도움이 된다. 루푸스를 앓다가, 치료하다가 신경의 약화되었다거나 근육 경축, 골다공증을 앓게 되셨다면 물리치료를 받을 것을 권장한다.
혈장 반출법은 그다지 성공률이 높지 않다. 그러나 독일 등지에서 루푸스 치료에 화학요법으로 현재 사용되고 있는 중이며 계속 발전하고 있다. 루푸스에서는 항체가 제거된 혈장이라도 급속히 다시 항체가 생기기 때문에 환자들은 빈번하게 혈장을 교환해 주어야 한다.(예를 들면 하루 걸러서) 이것은 매우 위험한 일이다. 게다가 나중에 루푸스 증상을 일으키지 않을 정도로 충분하게 혈장 내의 항체가 제거되었다는 증거도 없기 때문이다.
6. 출처 및 관련사이트
1) 출처
http://www.samna.co.kr/mdk/aasd039.htm 샘나 생활건강 정보
2) 관련사이트
http://my.netian.com/~wzin/subgen.htm사단법인 루푸스를 이기는 사람들