1. 정의 및 역사

1) 정의

소장이 제 역할을 하지 못해서 먹는 것을 전혀 흡수하지 못하는 병이다.

2) 역사적 변천

캐나다, 프랑스에서 94년도 최초 발병 보고되어 국내에서는 처음 보고 된 바 있는 병이다.

2. 치료

Tufting 장병증은 전세계적을 수례만이 보고되어 있는 희귀질환으로 치료법은 총정맥영양법과, 아직 연구단계에 있는 장이식 이외에는 없는 형편이다. 총정맥영양법은 필요한 영양제를 혈관으로 공급하는 치료법으로 비록 이 치료를 시행한다고 하여도 패혈증, 간경화를 비롯한 간부전증, 출혈, 전해질이상 등의 합병증 등으로 인하여 지속적으로 생존하기가 불가능하다. 중심정맥영양법을 시행하지 않으면 당장 생명을 유지할 수가 없는 상태도 있다. 장이식은 우리나라나 일본에서는 아직 시행한 보고가 없다. 또한 미국에서 가장 많이 장이식을 시행하는 피츠버그 의대에서도 5년 생존율이 50%미만으로 알려져 있다.

3. 출처 및 관련사이트

1) 출처

  http://cafe.daum.net/hoseohahaha