1. 정의 및 역사

1) 정의

선천적으로 승모판막의 이상이 생겨 협착증, 폐쇄부전증, 또는 두 가지가 합병된 병변을 일으키는 상태를 말한다.

2) 역사적 변천

 1902년 Fisher가 좌측심장의 선천성기형 2례를 보고하였는데 이 중 승모판막상부 링이 포함되어 있었다. 1961년 처음으로 낙하산 승모판막이 기술되었다. 선천성 승모판 질환의 최초 수술로 기록된 것은 1959년 Starkey에 의해서이다.

2. 진단 및 유형

1) 진단

(1)이학적 검사

①선천성 승모판협착

심첨부에서 수축기전 강화(presystolic accentuation)와 함께 확장기 잡음이 나타난다. 승모판막병변의 형태학적 차이 때문에 후천성 승모판협착에서와는 달리 판개방음(opening snap)은 보통 존재하지 않는다.

②선천성 승모판폐쇄부전

심첨부에서 전수축기 잡음과 제 3심음이 들린다.

(2) 일반 흉부 X선

심비대를 보이는데, 승모판폐쇄부전에서 더 현저하다. 좌심방비대와 폐정맥고혈압의 소견이 나타난다.

(3)심전도 

좌심방과 우심실비대의 소견이 나타난다. 승모판폐쇄부전 또는 좌심실유출로협착이 동반될 때는 좌심실의 확장 및 비대도 나타난다.

후천성 승모판막질환에 비해 심방세동은 드물다.

(4)심장초음파 

승모판막병변의 양상을 정확하게 파악할 수 있다.

(5) 심도자법

폐혈관저항의 계산과 동반심기형의 파악 등에 있어 여전히 유용한 검사법이다. 결국 선천성 승모판막질환의 정확한 진단과 치료방침의 결정에는 심장초음파검사와 심도자법의 종합된 검사결과가 필요하다.

3. 특성 및 진행

1) 특성 및 증상

폐정맥고혈압의 증상, 즉 호흡곤란, 기좌호흡(orthopnea), 발작성 야간 호흡곤란(paroxysmal nocturnal dyspnea), 반복되는 폐렴 등의 증상이 나타난다. 심한 경우 폐동맥고혈압과 심부전증이 생긴다. 좌심실유출로협착이 동반되면 증상이 더 심한데 이로 인해 승모판질환으로 인한 임상양상은 잘 드러나지 않을 수 있다.

4. 원인

▷병리 해부 소견

 (1)선천성 승모판협착

유두근(papillary muscle)의 형태에 따라 크게 두 종류로 나눌 수 있다.

-정상유두근을가진 경우

① 교련부 융합(Commissural fusion)

②과도한 판막첨 조직

일부에서는 과도한 판막첨조직이 승모판막의 두 판막첨을 부분적으로 연결하여 마치 두 개의 판막공을 가진 것처럼 승모판막을 형성할 수도 있다.

③ 판막륜의 발육부전(annulus hypop|asia)

④ 승모판막상부 링 (supramitral ring)

승모판막의 상부에 섬유성 링이 존재하여 협착성 병변을 일으키는 형태다. 단독으로 존재할 수도 있지만 주로 낙하산형태의 승모판(parachute mitral valve), 좌심실유출로협착, 대동맥축착 등과 함께 숀증후군 (Shone syndrome)의 한 부분으로 존재한다.

-비정상 유두근을 가진 경우

① 낙하산 승모판막(parachute mitral valve)

모든 건삭(chordae tendineae)이 하나의 유두근에만 부착하여 마치 낙하산 줄 같은 모양을 하고 있는 상태를 말한다. 건삭은 불균등하게 부착되며 길어진 유두근은 승모판륜 쪽으로 전위되어 있다. 전측방 유두근(anterolateral papillary muscle)이 대개 비정상적이며 승모판협착을 유발하고 위에 소개한 바와 같이 다른 심기형이 잘 동반된다.

② 해먹 승모판막(hammock mitral valve)

두개의 정상적인 유두근 대신 좌심실 후벽 상부에서 기시한 다수의 유두근이 근육성 및 섬유성 밴드와 함께 승모판막 하부에 부착하는 상태를 말한다.

③ 유두근 결손(absent papillary musc|e)

유두근이 없이 건삭이 직접 심실벽에 부착하고 있는 상태를 말한다.

(2)선천성 승모판폐쇄부전

판막첨들의 운동성에 따라 크게 다음과 같은 세 가지로 나누어 볼 수 있다.(carpentier classification) 

①판막첨운동이 정상인 경우

판막륜의 확장(annular dilatation), 판막첨의 열구(cleft leaf1et), 그리고 판막첨의 결손(leafIet defect) 등에 의해 폐쇄부전이 생길 수 있다. 판막륜의 확장은 대개 심실의 확장에 의해 이차적으로 발생하며 심내막 섬유탄성증, 심근경색이나 심근허혈, 심방중격결손 등과 연관하여 나타날 수 있다. 판막첨의 결손은 국소적인 무형성증(agenesis)에 의해 구멍처럼 나타나기도 한다.

②판막첨탈출(prolapsed leaf1et)이 있는 경우

승모판막첨탈출이란 수축기 시 판막첨의 자유연(free margin)이 판막륜 수준(annular level)보다 올라가는 상태를 말한다. 판막첨탈출은 건삭이 길어지거나 파열될 때, 또는 유두근이 길어질 때 생긴다.

③판막첨운동이 제한된 경우

판막첨운동이 제한되면 (restricted leaf1et motion) 심장수축기 시 판막첨 간의 접합이 되지 않아 폐쇄부전을 일으킬 수 있다. 정상적인 유두근을 가진 경우, 교련부 융합이나 건삭의 단축 등으로 올 수 있다. 비정상적인 유두근을 가진 경우 낙하산 승모판막이나 해먹 승모판막에서 발생할 수 있으며, 유구근의 형성부전, 엡스타인 기형, 중복 승모판 입구(double orifice)와 연관되기도 한다.

(3) 동반기형

선천성 승모판막질환은 단독으로 올 수도 있지만 대개 다른 병변과 동반되어 잘 온다. 특히 승모판협착의 경우 단독으로 오는 경우는 약 25%에 지나지 않고, 심실중격결손이 동반되는 경우가 30%, 좌심실유출로협착이 동반되는 경우가 40%이며, 그 외 팔로사징, 폐동맥협착 등도 잘 동반된다.

5. 치료 및 교육

1) 치료

(1) 수술의 적응증

심한 증상이 있을 때는 연령에 관계없이 바로 수술적응이 된다. 보통 영아기나 어린 소아기에 수술이 필요하다. 이때는 가능한 한 인공판막의 삽입 후 문제점들을 피하기 위해 인공판막치환수술 대신 판막재건술(valve reconstruction)을 시행하도록 노력한다.

심한 증상이 없더라도 폐동맥고혈압이 심하면 수술적응이 된다.

중등도 이하의 증상이 있는 경우에는 가능하면 내과치료를 시행하면서 수술을 연기한다. 그 이유는 만일 불가피하게 인공판막치환수술이 필요한 경우에도 가급적 성인 크기의 인공판막을 치환하기 위해서이다. 같은 맥락에서 증상이 심하지 않더라도 판막의 치환 없이도 수술 치료가 확실시 되는 경우(판막상부 링, 교련부 융합 등)에는 영아기라도 수술할 수 있다.

(2) 수술방법

일반적으로 성인에서의 후천성 승모판막질환의 수술방법과 유사하다.

판막재건술

① 승모판협착

판막첨이 하나로 융합되어 있으면 가상 교련부 자리를 통해 절개해 준다. 이 때 건삭이나 유두근의 융합도 같이 있으면 이를 절개해 주거나 부분적으로 절제해준다. 만일 교정후 심한 폐쇄부전이 야기되면 인공판막치환수술을 시행해 주어야 한다.

②승모판폐쇄부전

병변의 양상에 따라 판막륜성형술(annulopasty), 건삭복구술(chordae repair), 판막첨열구복구술(cleft leaf1et repair) 등을 시행해 준다. 판막륜성형술 시 성인에서 흔히 사용되는 판막륜성형링(annuloplasty ring)은 소아에서는 판막륜의 성장을 방해하기 때문에 사용하지 않는다.

③승모판치환수술

판막재건술이 불가능할 때 시행한다. 조직판막(tissue valve)은 소아에서 조기 변성을 일으키기 때문에 반드시 기계판막(mechanical valve)을 사용하여 치환하여야 한다. 기계판막 중에서는 인공판막의 판막륜에 비해 상대적으로 큰 입구를 가진 판막을 선호한다.

6. 출처 및 관련사이트

1) 출처

http://www.drheart.net/main_kr.htm선천성심장전문사이트(서울대학교병원김용진교수 홈페이지)

http://blog.naver.com/no76097508?Redirect=Log&logNo=80009674491