1. 정의 및 역사
1) 정의
몸의 중심부에 가까운(근위부) 골격근의 대칭적 약화와 염증을 보이는 여러 형태의 질환군을 말하며, 비화농성 염증반응을 보이는 골격근 질환이다.
2) 역사적 변천
연령별 분포상 소아는 10-14세, 성인은 45-54세에서 호발하며, 악성 질환과 동반된 근염의 경우 평균 60세 이상에서 호발한다. 성별 빈도는 약 2:1로 여성에서 더 높다.
2. 진단 및 유형
1) 진단
정확한 원인은 알 수 없으며 피부발진이 나타나지 않는 것이 피부근염과 구분되는 특징이다. 근력소실, 통증, 근융해(근육이 녹아내림)등의 증상이 있을 수 있고 동반되는 여러 질환이 있으므로 자세한 검사과정이 필요하다.
또는 화농성 근염이 동시에 또는 잇달아 두 군데 이상의 부위에 발생하는 것을 말한다.
2) 유형
(1) 원발성 특발성 다발성근염
대칭적인 사지 근위부 근육의 근력 약화가 가장 특징적인 소견이다.
대부분 수주, 수개월 혹은 수년에 걸쳐 서서히 발생하며, 침범된 근육은 통증 및 압통을 느끼며, 보행장애를 보인다. 병력 상 환자들은 보통 골반부와 연관된 증상을 먼저 보이는데, 계단을 오르거나 차를 타고 내리기가 어렵고 팔을 사용하지 않고 의자에서 일어서기가 어렵다. 이후에는 어깨 근육과 관련된 증상으로 높은 곳에 있는 물건을 들어올리기가 어렵고 무거운 옷을 입거나 머리를 빗질하는 동작이 어렵게 된다. 약1/5의 환자에서 인두근(pharyngeal muscles)을 침범하여 쉰 목소리나 연하장애를 보이며, 일부는 호흡곤란이나 관절통을 호소하나 전형적인 활막염은 드물다. 안면부나 안구의 근육은 거의 침범하지 않으며 이는 중증 근무력증이나 유전성 근질환과 감별진단을 하는데 도움이 될 수 있는 소견이다. 전형적으로 신경학적 검사 및 뇌신경 기능은 정상이다.
폐증상은 호흡근육의 약화에 따른 저환기, 연하곤란 및 흡인성 폐렴, 그리고 간질성 폐질환등에의한 호흡곤란을 유발하게 된다. 환자의 5-10%에서 간질성 폐질환을 일으키는데 특히 항-Jo-1항체 양성환자에서 흔한 것으로 되어 있으며 이로 인한 호흡부전이 주된 사인의 하나로 알려져 있다.
심장을 침범하는 경우도 드물지 않으며 환자의 30%에서 부정맥, 울혈성 신부전, 전도장애, 심실비대 혹은 심외막염을 호소한다. 또한 장기간 스테로이드 사용에 따른 심근경색의 증가를 볼 수 있다.
(2) 원발성 특발성 피부근염
피부근염의 경우는 근염의 소견도 발견되지만 피부병변이 선행되어 나타날 수 있고 드물게는 근염의 자각증상 없이 피부병변만 보이는 경우도 있다.
특징적인 피부증상은 고트론 구진/징후(Gottron papule/sign)와 안검 자홍색 부종(heliotrope rash)등이 있다. 고트론 구진은 자홍색의 인설성 구진으로서 때로는 약간의 부종을 동반하기도 한다. 발생부위는 수지관절이나 사지관절의 배부로서 양측성으로 나타난다. 고트론 징후는 구진성 병변은 아니나 관절배부에서 자홍색의 국소성 색소변화만 보일 경우를 말하며 구진성 병변보다 더 흔히 발견될 수 있다. 안검에서 자홍색의 부종은 피부근염의 초기증상으로 나타날 수 있으며, 이는 안와근육의 염증에 기인된 피부소견으로서 양측성으로 상부안검에서 흔히 발생한다.
조갑주위의 변화로는 모세혈관의 확장과 변형 또는 홍반, 손바닥의 홍반 또는 수지 말단부의 인설성 각화(mechanic’s hand)나 드물게 레이노 현상을 볼 수 있고, 각피의 이 영향성 변화 혹은 부분적인 비후, 그리고 출혈성 점상괴사도 발견될 수 있다. 이런 피부소견은 전신증상과 함께 경험하는 경우가 많다.
전흉부등 체간의 상부에는 자홍색반, 부종성 또는 인설성 홍반, 모세혈관 확장등의 병변을 볼 수 있고 이들은 수개월 또는 수년씩 호전과 악화를 거듭하며 지속될 수 있다.
3. 특성 및 진행
1) 특성 및 증상
증세는 종창(腫脹) ·근통(筋痛) ·발열과 변형을 초래하고, 외관은 두드러기 ·단독을 방불케 한다. 원인은 포도상구균의 감염증이 많은데, 전혀 분명하지 않은 것도 있다. 개개의 증세는 근염(筋炎)과 같지만, 다발하면 중증(重症)이 되고 예후(豫後)도 좋지 않다. 피부근염이라고도 하며, 치료는 화학요법으로 한다. 최근 생존율은 70-80%로 증가 추세이다.
2) 진행 및 예후
조기 진단과 조기 치료가 예후에 가장 중요하다. 보통 소아는 성인보다 예후가 더 좋다.
팔꿈치 윗부분과 허벅지 근육 등 사지의 몸 중심에서 가까운 근육의 근력 약화가 가장 큰 특징이다. 대부분 수주, 수개월 혹은 수년에 걸쳐 서서히 발생하며, 손상된 근육은 통증을 느끼고, 보행에 장애를 보일 수 있다. 먼저 계단을 오르거나 차를 타고내리기가 어렵고, 팔을 사용하지 않고 의자에서 일어서기 어렵다. 이후에는 어깨근육과 관련된 증상으로 높은 곳에 있는 물건을 들기가 어렵고, 무거운 옷을 입거나 머리를 빗는 동작도 어렵게 된다. 심한 경우 호흡근육의 약화에 따른 연하 곤란 및 흡인성 폐렴, 그리고 간질성 폐질환 등에 의한 호흡곤란을 유발하게 된다. 환자의 5~10%에서 간질성 폐질환을 일으키는데, 이로 인한 호흡부전이 주된 사인의 하나로 알려져 있다. 심장을 침범하는 경우도 드물지 않으며, 부신피질 호르몬(스테로이드)의 장기간 사용에 따른 심근경색의 증가를 볼 수 있다. 그러나 안면부, 안구의 근육은 거의 침범하지 않으며 뇌신경 기능은 정상이다.
4. 원인
이 질환의 정확한 원인은 아직 미상이다.
다만 유전적 소인이 있는 사람에게서 바이러스 감염 등 환경적 요인에 의해 면역반응이 활성화돼 질환을 유발하는 것으로 추정되고 있다.
유전적 요인, 바이러스 감염, 자가면역기전 등이 관여하는 것으로 생각된다.
5. 치료 및 교육
1) 치료
(1) 고용량의 경구 부신피질호르몬제 투여가 다발성근염/피부근염의 가장 기본적인 치료이다.
-질환의 활성도: 병력과 환자의 근력 및 기능의 측정이 가장 간단한 방법이다. 혈청CK나 알도라제는 보통 질환의 활성도에 비례하지만, 비활동기에도 계속 증가되어 있는 경우가 있고, 반대로 근육 효소치가 정상임에도 조직 검사 상 활동성의 염증을 보이는 경우도 있어서 주의를 요한다.
-효과: 약 3/4의 환자에서 양호한 반응을 보인다. 보통 치료 시작 1-2개월 이내 근력의 호전을 보이며, 3개월 이내 CK가 정상화된다.
(2) 면역억제제
-적응증: (1)부신피질호르몬을 1-3개월 동안 사용하여도 반응이 없는 경우, (2)부작용으로 인해 고용량의 부신피질호르몬을 사용하기 어려운 경우, (3)자주 재발하는 경우 등이다.
-약물: 아자치오프린(Azathioprine, 상품명은 이뮤란immuran)과 메쏘트렉세이트(methotrexate, MTX)가 우선 선택되는 약물이다. 그 외 사이클로스포린, 사이클로포스파마이드, 클로로암부실 등이 있으며 모두 효과가 인정되고 있다. 치료에 반응이 없는 피부발진은 항 말라리아제인 하이드록시클로로킨(hydroxychloroquine)가 효과 있고, 태양광선을 피하는 것이 도움이 된다.
(3) 감마 글로불린 정맥주사 요법: 최근 약물 치료에 반응하지 않는 경우에는 부신피질호르몬과 사이클로스포린 등의 면역억제제와의 병합요법등과 함께 새롭게 시도되고 있다.
(4) 점진적인 운동요법: 근력회복에 도움이 되고 관절의 운동 범위를 유지하는데 도움이 된다.
6. 출처 및 관련사이트
1) 출처
http://blog.naver.com/bgu5k/60024696991의약뉴스(사진)
http://www.samna.co.kr/mdk/aasd014.htm 샘나 생활건강정보
2) 관련사이트
http://cafe.naver.com/gjajslahdla 다발성 피부 근육염의 어머니들의 모임