1. 정의 및 역사

1)정의

동의어-자가면역 만성활동성간염, 루포이드 간염

6개월 이상 간염이 지속되며 대부분의 환자에서 간에 섬유화가 동반되어 간경변증으로 이행될 가능성이 높다. 간염바이러스, 대사장애 또는 유전적 질환, 간독성 약물에 의한 간염은 해당되지 않는다. 서구에서는 이 질환이 비교적 흔하나 우리나라에서는 드물게 발생한다.

2. 진단 및 유형

1)진단

자가면역성 간염은 젊은 여성과 중년 여성에서 주로 발병된다. 만성간염이 있는 여성이면서 B형 간염 또는 C형 간염 바이러스에 감염된 증거가 없고 알코올과 약물 장기 복용의 과거력이 없으며 대사 또는 유전적 질환이 없는 경우에 자가면역간염을 의심할 수 있다. 간기능 검사와 간조직 검사상 간염의 소견은 관찰되나 다른 종류의 만성간염과 감별진단이 힘들다. 자가면역성 간염환자는 체내 장기에 대한 자가항체를 비정상적으로 만들어내므로 혈액에서 자가항체를 측정하면 쉽게 진단을 내릴수 있다. 진단에 유용한 자가항체는 세포핵에 대한 자가항체 즉 항핵항체(ANA)와 평할근육에 대한 자가항체 즉 항평활근육항체(Anti-smooth muscle ab)다. 혈액에서 이러한 항체가 고농도로 측정되면 자가면역 간염으로 진단할 수 있다. 또한 혈액에 감마글로브린이 증가될 수 있다.

3. 특성 및 진행

1)특성 및 증상

자가면역 간염의 증상은 바이러스성 만성간염의 증상과 유사하다. 급성간염처럼 나타나는 경우가 있으며 간 기능이 반복적으로 악화되는 경우가 흔하다. 피로감, 쇄약감, 오심, 구토, 관절통, 황달이 나타날 수 있다. 간경변증으로 진행된 경우에는 복수, 부종, 간성뇌증, 위장관 출혈이 발생할 수 있다.

2)진행 및 예후

자가면역 간염의 예후는 환자에 따라 다양하다. 간염이 경할 때는 증상이 없으며 간경변으로 진행되지 않는 경우도 있다. 간염이 심한 경우에는 결국에 간경변으로 진행된다. 심한 간염과 간경변 환자의 경우 황달이 호전되지 않으면 간부전이 발생되어 사망할 수 있다.

자가면역 간염환자에게 간기능 악화가 반복적으로 발생되면 간경변증으로 이행된다. 간경변증 환자에게 간기능이 심하게 악화되어 있고 황달이 동반되면 예후가 불량하다. 간경변증이 오랫동안 지속되면 간암이 발생할 수 있다.

4. 원인

원인은 정확하게 밝혀져 있지 않으나 세포성 면역기능의 장애로 생각하고 있다. 간에 존재하는 간세포막을 이상 물질로 여겨 활성화된 면역세포가 간세포막을 공격하여 간세포가 파괴된다. 자가면역간염 환자에게 간염 이외에 관절염, 혈관염, 신장염 등이 병발생할 수 있는데, 이것은 체액성 면역 반응의 이상에 의해 초래되는 것으로 생각하고 있다.

5. 치료 및 교육

1)치료

자가면역 간염환자는 면역기능이 이상적으로 항진되어 자가항체를 만들어내므로 항진된 면역기능을 억제시키는 스테로이드 약제를 치료로 이용한다. 스테로이드를 복용하면 증상도 호전되고 간기능 및 간조직에서 염증도 호전되며 생존율도 증가시키는 것으로 되어 있다. 치료에 대한 효과는 환자의 80% 정도에서 관찰된다. 그러나 치료는 간경변으로의 이행을 느리게는 하지만 막지는 못한다. 치료 초기에는 고용량을 쓰지만 간기능이 회복됨에 따라 용량을 최소한도로 줄인다. 2년 이상 장기간 약물을 복용해야 하며 약물복용을 중단하면 흔하게 재발된다. 그러므로 평생 약물을 복용해야 하는 경우도 많다. 스테로이드 약물은 부작용이 문제가 된다. 장기간 복용하면 얼굴에 부종이 생기고, 여드름이 발생하며, 비만, 털이 발생한다. 더 심한 부작용으로는 당뇨병, 호르몬계의 이상, 뼈가 약해질 수 있으므로 스테로이드 복용은 전문의에 의한 철저한 관리가 필요하다. 간염이 경한 경우에는 스테로이드 약물을 사용하지 않는 것이 좋다.

6. 출처 및 관련 사이트

큰사랑내과/소아과 http://www.knsr.co.kr