1. 정의 및 역사

1)정의

근간대성 간질, 뇌파 검사 상, 심한 정신지체의 세 가지 특징을 나타내는 질환으로 west syndrome이라도 불리 우기도 한다.

동의어-유아경련

2)역사

1841년 west가 자기 아들의 간질 양상을 처음 기줄 하여 알려지게 된 질환이다.

2. 특성 및 진행

1)특성 및 증상

간질의 특징은 갑자기 달, 다리, 상체를 앞으로 굽혔다가 다시 뒤로 젖히는 동작을 하게 되는 것으로 인사하는 모습과 같다고 해서 salaam간질. 또는 jackknife 간질이라고 불리 우기도 한다. 대개 생후 4-8개월째 간질이 시작되지만 간혹 24개월이 지난 후부터도 발병하기도 한다.

2)진행 및 예후

예후는 간질을 치료하지 않을 경우 자연경과는 심한 정신지체를 피할 수 없게 된다.

임상적 3대 특성으로는 영아연축(inpantile spasms), 정신운동 발육의 정지(arrest of psychomotor development) 그리고 뇌파 상 과무 율동파(hyp-saeehythmia)가 있다.

3. 원인

영아 연축을 일으키는 원인들로는 대뇌이상 발육, 유전성장애. 자궁 내 감염 등과 같은 출생 전 원인, 무산소증. 두부외상. 감염들과 같은 출생기 원인 그리고 대사 장애, 외상, 감염들과 같은 출생 후 원인으로 구분될 수 있다. 그러나 40% 이상에서는 원인을 알 수 없는 경우들이다. 이러한 영아 연축의 발병은 흔히 생후 3-7개월이며 연축은 갑작스런 몸통의 굴근 및 신근 운동들이 일어나 팔을 내 뻗고 목. 몸통. 다리 등에서 긴장성 굴곡이 마치 활모양으로 휘는 형태를 1·4초간 지속하기도 한다. 이러한 형태가 이마에 손을 얻고 절을 하는 모양과 같다고 해서 기도발작이라고 한다. 발육의 정지 및 퇴행은 발작이 발병하기 전부터 시작되는 수가 있으며 성장에도 문제가 생긴다. 뇌파에서는 발작간 뇌파가 과무율동파를 나타낸다.

(임상신경학-1. 총론 이대희-고려대학교 출판부2003)

4. 치료 및 교육

1)치료

일군의 환자에서 부신 피질 호르몬에 반응이 좋은 것으로 알려져 있으며 만일 난치성 간질에 MRI등 영상검사에서 국소적 병변이 있을 때는 수술적 제거가 효과 있는 것으로 알려져 있다.

5. 출처 및 관련 사이트