1. 정의 및 역사
1)정의
용혈이란 어떤 원인에 의해 적혈구가 파괴되는 것을 말한다. 만약 골수에서의 적혈구 생성이 이 파괴를 따라가지 못하면 빈혈이 일어난다. 용혈은 여러 가지 원인에 의해 생길 수 있다. 치료는 원인에 따라 다르게 적용되며 의사와의 상담이 필요하다.
용혈성 빈혈이란, 적혈구가 혈관 내 조직 간에서 다량으로 파괴되는 것을 용혈이라 하는데 이로 인한 빈혈을 말한다.
적혈구가 혈관 밖에서 없어지는 출혈과 개념상 차이가 있다. 적혈구의 수명은 120일이라고 하는데 적혈구 수명이 단축되고 또 1일에 파괴되는 적혈구량이 많으면 용혈성 빈혈에 이르게 된다.
2. 진단 및 유형
2)유형
용혈성 빈혈은 2군으로 대별된다. 즉 적혈구 자체 내의 어떤 결함에 의한 것으로 유전적인 것에 속하는 intracorpuscular hemolytic anemia와, 적혈구의 외적 인자에 의한 것으로 흔히 후천적 원인으로 인한 extracorpuscular hemolytic anemia로 구분된다.
1) 내재성 적혈구 결함
유전성 구상 적혈구 빈혈, 겸상 적혈구 빈혈 등이 여기에 속한다.
가) hereditary spherocytic anemia
유전적 용혈성 빈혈로서 적혈구 형태가 둥근 구형이고 삼투압 저항이 약하고 적혈구 수명이 짧다. 발열, 비장종대, 황달, 담석, 간 비대와 다리의 궤양을 볼 수 있다.
나) 겸상 적혈구 빈혈
양친으로 부터 헤모글로빈 인자를 받아 발병하는 빈혈증이다.
자각증상으로는 복통, 피로, 관절통, 신경질이 있다. 타각증상으로는 깡마르고, 위장비대, 하지궤양, 심장비대 등이 있다.
2) 후천성 자가면역성 용혈성 빈혈
적혈구에 대한 자기 항체가 생겨 자기 혈구를 용혈시키는 것이 특징이다.
여러 감염증, 만성염증성 질환, 단백대사 이상 뒤에 일어나고, 악성종양의 속발성 증상으로도 나타난다.
급성간염 등에서도 그 경과 중에 일과성으로 나타난다.
증상으로는 발열, 피로, 권태감과 함께 가벼운 황달이 있고 비종도 있다.
치료로서는 steroid hormone요법이 유효한 경우가 많다.
3) 중독성 용혈성 빈혈
의약품 및 공업용 약품 등에 의한 중독으로 일어나는 빈혈인데 대체로 용혈성이다. 치료로서는 vitamin C, vitamin B12 등을 투여한다.
3. 특성 및 진행
1)특성 및 증상
허약, 식욕감퇴, 현기, 오심, 구토 등 빈혈의 일반 증상과 함께 헤모글로빈의 방출에 의한 황달, 색소성 담석, 비장비대 등이 발생하고 소변이 붉게 나올 수 있다. 몸이 나른하고, 숨이 차거나 심한 동계를 느끼는 등 빈혈의 일반증세 외에, 파괴된 적혈구의 성분이 피부에 침착하여 황달이 나타나게 된다.
용혈의 정도는 각각 달라서 빈혈과 황달이 서서히 일어나는 수도 있지만, 때로는 급격히 일어나는 수도 있다. 또 용혈은 심한 운동이나 각종 약물의 복용이나 감기가 계기가 되어 일어나는 수도 있다. 용혈로 인해 소변의 색깔이 진해지는 경우가 있는데, 심해지면 늘 다갈색 소변이 나온다. 용혈이 갑자기 일어났을 때는 복통, 발열도 일어난다.
그밖에 비장이 붓는 수도 있고, 합병증으로 담석이 생기는 경우도 있다. 선천성용혈성빈혈은 적혈구 모양의 이상이나 적혈구 내 효소의 이상, 혈색소의 이상으로 용혈성빈혈이 나타난다.
후천성 용혈성 빈혈이란 비교적 드문 질환으로 적혈구의 내적 및 외적 요인에 의해 적혈구가 많이 파괴되지만 적혈구 생성은 이에 미치지 못하므로 발생되는 빈혈이며, 순환혈액내의 물리적, 화학적, 면역학적 손상에 의해 발생된다.
4. 원인
1. 자가면역에 의한 용혈
흔하지 않은 질병으로 10/1000,000 빈도로 발생한다. 반수 이상에서 원인을 알 수가 없다. 나머지는 백혈병, 임파종, 교원병, 감염, 염증, 약물 등에 의해 발생한다. 이러한 원인에 의해 자신의 적혈구의 표면에 있는 단백질에 대한 항체가 잘못 생겨나 이 항체가 적혈구를 공격하여 파괴되는 것이다.
면역학적 검사와 말초혈액 도말검사를 통해 확인한다.
2. 임신에 의한 용혈
임신을 하게 되는 경우 명확한 원인 없이 용혈이 일어나는 경우이다. 면역학적 기전에 의해 일어날 것이라고 생각하고 있다. 그러나 적혈구에 특별한 결함이나 이상이 나타나는 것은 아니다. 산모에게 스테로이드 치료를 하는 경우 효과가 있다.
3. 약물에 의한 용혈
어떤 약물은 적혈구의 표면단백질에 결합하여 이상을 일으켜 면역세포로 하여금 항체를 만들도록 하거나, 약물 자체가 적혈구표면 항체를 만들도록 자극한다.
대부분 경미한 정도로 용혈을 일으키고 약 복용을 중지하면 좋아지나 심한 경우도 간혹 일어난다.
5. 치료 및 교육
1)치료
병의 원인이나 진단에 따라 치료가 달라지는데 적혈구 모양의 이상으로 인해 비장에서 용혈이 일어날 경우 비 장적 출술을 시행하며 항체형성에 의한 면역성 용혈성 빈혈은 steroid를 사용한다. 효소장애나 약물 등이 원인일 경우 원인 약물을 피하고 대증요법을 시행 한다.
선천성일 경우에는 비장을 떼어낸다. 후천성인 자가면역성용혈성빈혈은 부신피질호르몬제의 내복이나 주사로 가볍게 낫지만, 때로 비장을 잘라내야 할 때도 있다. 용혈성빈혈을 일으키는 병은 이밖에 여러 가지가 있는데, 그 치료법도 각각 다르다.
6. 출처 및 관련 사이트
1)출처
2)관련 사이트
http://www.medirepo.com