1. 정의

변비를 주 증상으로 하는 선천성 장폐색증(腸閉塞症). 히르슈스프룽병(病)이라고도 한다. 원인은 대장하부(大腸下部)의 신경절세포가 선천적으로 결여되어 있어 병변부(病變部)의 장관(腸管)이 지속적으로 수축하고 좁아져서 장 안의 통과를 방해하기 때문이다. 5000명에 1명의 비율로 나타나는데 남녀 비는 5대 1이다. 병변부는 직장(直腸) 또는 S형 결장인 경우가 많으며, 이 부분은 협소해지고, 장관은 생후 1개월 무렵부터 2차적으로 확장되어 거대결장을 나타낸다. 그러나 병변이 결장 전체에 이를 경우는 거대결장이 나타나지 않는 수도 있다.

2. 특성 및 증상

 ●특성 및 증상

① 신생아 거대결장: 거대결장의 대다수는 생후 1주 이내에 증상이 나타나며, 급성장폐색증상을 보인다. 95%는 태변배출지연 증세가 있다.

② 거대결장에는 흔히 장염(腸炎)이 수반되며, 때로는 심한 장염이 따른다.

③ 유유아(乳幼兒)거대결장: 변비·복부팽만·거대장관·발육부진을 볼 수 있다. 방치하면 탈수나 영양장애를 일으켜 생명의 위험이 있지만, 경증(輕症)에서는 관장(灌腸)이나 설사약을 사용함으로써 오래 사는 경우가 있기도 하다.

 ●진행 및 예후

증세는 출생 후 곧 배변이 나쁘고 그대로 두면 수주일 동안 배변이 없으나 관장(灌腸)하면 배변된다. 복부는 차차 팽만하여 보기에 맹꽁이의 배 모양으로 되며 영양은 나빠져서 쇠약해진다. 그러나 가벼운 경우에는 적당한 치료에 의하여 영양이 유지되며 잘 자란다.

http://kr.dic.yahoo.com/search/enc/result.html?pk=10406600&p=%B0%E1%C0%E5&field=id&type=enc

3. 원인

 원인은 첫째, 결장 하부에 신경절이 없는 부분이 있어서 그 부분의 장이 발육이 나쁘기 때문에 좁아져 대변의 통과가 나쁘고, 상부의 장에 대변이 괴어 장이 확대된다. 둘째, 자율신경의 장애 때문에 배변 기능이 없어져서 대변이 항문 바로 위까지 꽉 차서 상부의 결장이 확대된다. 셋째, S상결장이 이상 확대가 되어 있으므로 대변이 그곳에 정체한다.

http://100.naver.com/100.nhn?docid=91108

4. 치료

바륨에 의한 주장조영(注腸造影)에서는 일반적으로 대장 하부의 협소화와 장관(腸管)의 확장이 확인된다. 최근에는 직장 항문부의 내압측정(內壓測定)이나 직장점막의 조직화학염색이 진단에 이용되고 있다. 치료로는 신경절세포가 없는 협소부 장관(狹小部腸管)을 절제하고, 정상(正常) 장관을 항문에 연결하는 근치적(根治的) 수술이 필요하다.

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