1. 정의
크루존씨 병은 태아가 엄마의 자궁 속에서부터 어떤 문제가 있어 두개골의 앞부분과 안면골의 윗부분 즉 아래턱을 제외한 안면부분의 성장이 덜되어 얼굴의 가운데 부분이 들어가 보이고 아래 위 치아가 맞지 않는 부정교합을 보이며 눈이 튀어 나와 보이는 모습을 가지는 얼굴기형이다. 이는 두 개 안면골 기형의 대표적인 질환으로 두개 및 안면골이 성장하면서 그 증상이 점점 더 심해질 수도 있어 정상적 사회생활을 하는데 지장을 줄 수도 있다. 외과의사인 '크루존'이 질병을 처음 설명했기 때문에 그의 이름을 따서 크루존씨 병이라고 불린다.
선천성 기형의 일종으로 두개골의 앞부분과 안면골의 윗부분 즉 아래턱을 제외한 안면 부분의 성장이 덜 되어 얼굴의 가운데 부분이 들어가 보이고 아래위 치아가 맞지 않는 부정교합을 보이며 눈이 튀어 나와 보이는 모습을 가지는 얼굴기형이다.
2. 진단
특징적으로 양 눈이 튀어나와 보이고, 아래턱이 상대적으로 나와 보이며, 코 주위가 많이 꺼져 보이다.
3. 특성 및 예후
■ 특성 및 증 상
두개골의 앞부분과 안면골의 윗부분 즉 아래턱을 제외한 안면부분의 성장이 덜 되어 얼굴의 가운데 부분이 들어가 보이고 아래위 치아가 맞지 않는 부정교합을 보이며 눈이 튀어 나와 보이는 모습을 가지는 얼굴기형이다. 다행히 기형이 얼굴 및 두개골에만 국한되어 있는 게 다른 얼굴기형과 다른 점이나 심한 기형일 경우 두개골의 성장이 안 됨에 따라 드물게 뇌압이 증가하여 뇌에 물이 차는 뇌수종, 경련, 정신지체 등이 발생할 수도 있다. 안구가 많이 돌출 되어있는 경우 눈에 노출성 결막염이 생기는 등의 문제를 일으킬 수가 있다.
■ 진행 및 예후
성장하면서 위에서 얘기한 증상들이 심해지는 경우가 대부분이다. 그러나 수술로서 증상들의 심한 정도를 감소시킬 수 있다.
■ 합병증
다행히 기형이 얼굴 및 두개골에만 국한되어 있는 게 다른 얼굴기형과 다른 점이나 심한 기형일 경우 두개골의 성장이 안 됨에 따라 드물게 뇌압이 증가하여 뇌에 물이 차는 뇌수종, 경련, 정신지체 등이 발생할 수도 있다. 안구가 많이 돌출되어있는 경우 눈에 노출성 결막염이 생기는 등의 문제를 일으킬 수가 있다.
4. 원인/병태생리
우성유전(크루존씨 병을 가진 부모에서 태어나는 아이는 정도의 차이는 있지만 크루존 씨병을 가지고 태어난다는 의미임) 경향을 보이는 유전적 질환이다. 즉 부모 중에 한 명이 크루존씨 병일 경우 자식이 태어날 때부터 그 질환을 가질 가능성이 크다. 대체적으로 가족력이 있는 경우 많이 발생하나 정상적인 부부사이에서도 아주 드물게 발생할 수 있다.
5. 치료
뇌압증가 소견이 보일시는 빠르면 생후 2~3개월, 늦어도 생후 1~2년 이내에 뇌압을 감소시키는 두개골 성형수술을 시행한다. 뇌압 증가 및 기타 합병증 소견을 보이지 않을 시는 보통 초등학교 입학하기 전 수술을 권한다. 기형 정도가 심하지 않은 크루존씨병은 안면골 성장을 지켜보다가 기형의 정도에 따라 청소년기 또는 안면골 성장이 끝난 17~18세경에 수술을 시행하기도 한다. 두개골 성형술은 정상보다 지나치게 일찍 융합된 두개골 부위를 절제하여 두개골이 계속 성장하도록 하고, 경우에 따라서는 변형된 두개골을 잘라 재배치시켜 형태상으로도 정상적인 두개골을 만들어 준다. 뇌압 증가나 두개골 변형이 심하지 않으면 초등학교 입학하기 전 두개골 및 안면골 동시 수술을 하거나 안면골에 대해서만 수술하기도 한다. 안면골 수술은 성장이 덜 된 눈 주위와 상악을 잘라 앞으로 전진시키고 고정하여 눈이 들어가게 하며 움푹 들어간 얼굴을 정상적 윤곽을 가지도록 한다. 안면골을 전진시킨 후 그 뒤쪽에 본인의 갈비뼈를 이용한 골이식을 시행한다. 수술 후 이런 상태를 유지하기 위해 약 2~6주간 아래턱과 위턱을 고정하여 수술한 안면골 및 이식된 뼈가 잘 유지되고 치유되도록 한다. 고정기간 동안은 미음이나 액체류의 음식만 섭취할 수 있다.
- http://www.samna.co.kr/mdk/aasd130.htm
- 인제대학교 서울백병원
- 서울아산병원 구강악안면외과
-관련사이트-
-크론가족사랑회 http://www.crohn.pe.kr