1. 정의

사람의 중추신경계는 크게 뇌와 척수로 나눌 수 있는데 중추 신경계는 피부와 피부아래의 연부 조직 외에도 뇌는 두개골, 척수는 척추뼈에 싸여 있고 뼈 아래는 다시 경막이라는 질기고 튼튼한 막과 얇고 투명한 거미막 또는 지주막이라는 것에 의해 보호되고 있다. 이러한 막 안쪽에는 뇌척수액이라는 맑은 물이 흐르고 있어 완충 역할을 하고 있다.

척수 수막류란 척수를 보호하는 피부, 척추 뼈, 경막 등이 선천적으로 만들어지지 않아 부분적으로 결손이 있고 그 결손 부위를 통하여 척추강 내에 있어야 할 신경 조직이 척추강 밖으로 나와 있는 것을 말한다. 척추뼈가 완전한 모양이 아니라고 하여 척수 이분증, 또는 이분 척수라고도 한다. 이런 척수 이분은 기형의 정도에 따라 다양한 양상의 임상 증상과 예후를 보이고 또한 치료 방법도 다르기 때문에 구분할 필요가 있다.

척수 이분증 중 가장 심한 형태는 척수 수막류로 척추 뼈, 경막의 결손 뿐 아니라 피부까지 결손 되어 신경이 외부로 노출되어 있는 경우이고 비교적 정도가 약한 경우로 척추 뼈와 경막은 결손 되었지만 피부는 온전하여 이런 신경 조직이 외부로 노출되지 않는 경우도 있는데 이 경우 그 주변에 지방종이 동반된 경우가 많아 지방 척수 수막류라 한다.

이들 모두 요추 및 천추 부위에 빈발하다. 지방 척수 수막류를 지방종 또는 요천추부 지방종이라고도 한다.

이런 척수 수막류의 경우 노출된 신경 자체의 기능 이상 뿐 아니라 노출된 신경 조직의 이차적 손상, 감염, 배뇨 및 배변장애, 하지 운동 장애, 다리와 발목의 변형, 동반된 수두증, 키아리 기형, 척수 공동증 등의 중추신경계 기형 등 복합적인 문제를 야기한다. 또한 이러한 문제는 일시적인 치료로 완치 되어질 수 있는 것이 아니며 지속적인 관심과 치료를 요구하는 것들이다.

좁은 의미에서는 척수 수막류는 임신 2~3주 사이에 향후 모든 중추 신경계의 기원이 되는 원시 신경 세포가 판 모양을 형성하고 있다가 신경관을 만드는데 이 과정이 불완전하여 생긴 것으로 출생 시 피부, 척추 뼈, 경막 등이 선천적으로 만들어지지 않아 척추강 내에 있어야 할 신경 조직이 척추강 밖으로 나와 있는 것을 말한다. 그러나 넓은 의미의 척수 수막류는 임신 2 ~ 4주 사이에 원시 신경 세포의 신경관의 형성 뿐 아니라 다양한 성숙 과정에서의 모든 이상 발육을 통칭하여 말한다.

http://www.samna.co.kr/mdk/aasd019.htm

2. 진단

척수이형성은 소아 신경인성 방광의 가장 흔한 원인 질환이다. 척추이상의 관찰이나 하지의 신경학적 기능검사만으로는 하부 요로기능을 예측하기 어렵다. 진단은 척수 수술이전에라도 조기에 시행 하여야 한다.

① 복부 X-ray

제 목 : 척추이형성증 (Myelodysplasia)

장 기 : 방광

사진종류 : 단순요로촬영에서 L4-5 척수수궁의 유함 이상을 보인다.

http://web.snuh.org/~hchoi/content/stu_1w_09c.htm

② US

제 목 : 척수수막류 (Meningomyelocele)

장 기 : 방광

사진종류 : 척수수막류에 의한 신경인성 방광의 영향으로 배설성 방광요로 조영술에서 우측에 3급 좌측에 5급의 역류가 나타나고 있다.

http://web.snuh.org/~hchoi/content/stu_1w_09c.htm

③VCU

제 목 : 배뇨근외괄약근부조화 (Detrusor External Sphincter Dyssynergia)

장 기 : 방광, 요도

사진종류 : 신경인성 방광에 흔희 동반되며 잘못된 배뇨습관이나 심인성으로도 나타난다.

배뇨증 방광요도 촬영술에서 외요도 괄약근의 배뇨증 수축이 관찰된다.

http://web.snuh.org/~hchoi/content/stu_1w_09c.htm

3. 특성 및 증상

● 특성 및 증상

① 잠재성 이분척추증(spina bifida occulta) 잠재성 이분척추증은 겉으로 보아서는 이상을 찾을 수 없고 증상도 없다. 신경에는 이상이 없고 척추뼈의 일부인 척추궁(척추뼈의 뒤에 고리처럼 붙어 있는 뼈)이 가운데에서 붙지 못하고 약간 벌어진 형태를 취한다. 우연히 허리가 아파서 X-선 사진을 찍어서 발견되는 수가 있으며 성인의 5%에서 발견이 될 정도로 흔한 것이다. 이분척추증(잠재성) 때문에 허리가 아프지는 않으므로 문제가 되지 않는다. 다른 곳에서 설명이 되겠지만 요추분리증(또는 척추분리증)과는 전혀 다른 병이다.

② 낭포성 이분척추증(spina bifida cystica) 낭포성 이분척추증은 허리 뒤에 물주머니(정확하게 말하면 물이 아니고 뇌척수액이라고 하여 뇌와 척수를 보호하는 액체이다)같은 혹이 있는 것으로 신경(척수)과 뼈(척추)가 벌어진 틈으로 피부까지 연결된 것이다. 이 주머니 속에 물(뇌척수액)과 신경(신경 다발인 척수나 척수에서 갈라진 가느다란 신경 가닥)이 어느 정도 들어 있는가에 따라 세 가지 정도로 구별한다.

■ 수막류(meningocele) 이 형태는 물(뇌척수액)로만 차 있는 것이다. 겉에서 보면 단순한 물주머니이지만 물주머니를 싸고 있는 막(껍질)을 원래 신경을 싸고 있는 수막(髓膜:dura)이기 때문에 수막류라고 한다. 물주머니가 보이는 것 외에는 특별한 증상이 없는 경우가 많다.

■ 척수수막류(myelomeningocele) 이 형태는 물주머니속에 물(뇌척수액)과 말초 신경(척수에서 갈라져 나온 가느다란 신경 가닥)이 들어있다. 겉으로 보면 물주머니가 보이는데 경우에 따라 이 물주머니의 일부가 파열되어 있는 수가 있다. 아이가 태어나면 바로 보이기 때문에 증상을 모르는 경우가 있지만 다리를 움직이거나 방광을 조절하는 신경에 이상이 생겨 다리의 힘이 약하여 잘 걷지 못하거나 소변을 가리지 못하는 증상이 아이가 자라면서 나타날 수 있다.

■ 척수파열(myeloschisis) 이 형태는 가장 심한 형태로서 물주머니가 완전히 개방되어 겉에서 척수의 일부가 보이는 것이다. 따라서 물주머니 형태로 보이는 것이 아니라 등의 일부가 없고 그 틈으로 신경(척수)가 보이는 것이다. 이 형태는 다리를 움직이지 못하거나 소변을 가리지 못하는 증상이 나중에 나타난다.

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(제일정형외과병원)

● 진행 및 예후

① 잠재성 이분척추증 정상인과 다를 것이 없다. 대개는 허리에 통증을 느껴 허리 X-선 사진을 찍다가 발견되지만 척추이분증이 있으면 요통이 더 많이 생긴다는 증거도 확실하지 않다.

② 낭포성 이분척추증

■ 수막류 수술적 치료를 하면 신경 기능에 장애가 생기는 경우는 많지 않다. 다만 수술 부위가 늘어 붙어 신경(척수)을 잡아당기는 척수견인증후군이 생겨 다리나 소변을 보는데 이상이 생기는 경우가 있을 수 있고 성인이 되면 요통이 생기는 경우도 있다.

■ 척수수막류 수술 후 아이가 성장하는 과정에서 다리의 힘이 약해 걷지 못하거나 소변을 가리지 못하는 수가 있고 수두증(합병증 항목에 자세히 설명된다.)이 생기는 경우가 많다. 물주머니에 신경 가닥이 흩어져 있고 서로 눌어붙어 있기 때문에 신경을 하나도 다치지 않고 수술을 할 수는 없다.

■ 척수파열 심한 신경 기능 장애가 남는다. 하지 마비(다리를 전혀 못 움직이는 경우), 소변을 가리지 못하게 되고 수두증도 발생한다.

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4. 원인

태생기(아기가 엄마의 뱃속에 있을 때)에 신경이 발육하는 과정 중에 신경은 신경판(neural plate)으로 있다가 동그랗게 말려 원통 모양으로 발전해야 하는데 이 과정에서 일부분이 붙지 못하여 생기는 것이다. 이러한 기형을 가운데에서 붙어야할 것이 붙지 못하여 생기는 것이라 하여 정중선 유합부전(正中線癒合不全: midline fusion defect)이라고 하는데 이분척추증도 여기에 포함이 된다. 원인은 밝혀진 것이 없다. 단 유전하는 질환은 아닌 것 같다.(부모가 이러한 경우가 있다고 하여 자식에게 전해지지는 않는다는 것이다.)외국의 보고에 따르면 1000명의 아기가 태어날 때 2.5~2.7명 정도가 이분척추증을 가지고 있다고 하고 우리나라의 통계는 1000명 출산 당 0.2명 정도로 빈도가 낮다. 허리 부분에 가장 많지만 드물게 목 뒤에 생기는 경우도 있다고 한다. 이러한 기형이 있더라도 잠재성 이분척추증이나 단순한 수막류만 있는 경우는 신경 기능에 이상이 있지 않을 수 있지만 척수수막류나 척수 파열은 신경에 이상이 생겨(막 태어나서는 증상이 있는지 모르는 수가 많다) 다리를 움직이거나 소변을 보는 것에 문제가 생기게 된다.

뇌성마비의 치료와 마찬가지로 신경외과·정형외과·비뇨기과·소아과·재활의학과·외과·사회사업가 등의 다각적 접근법(multidiciplinary team approach)이 필요하며, 척수수막류의 해부학적 위치 및 신경손상의 정도에 따라 치료의 목적을 달리 설정하여 치료에 임해야 한다. 정형외과적으로는 척추와 사지의 남아 있는 관절 운동과 안정성을 유지하는 능력을 극대화하기 위하여 치료를 시행하며, 가동성을 제공하기 위해 유아의 정상 발달 과정에 해당하는 자세를 확립시켜 주어야 한다. 또한 신경학적 기능의 악화를 예방하는 것도 중요하다. 각 부위에 따른 변형 및 치료로 고관절의 경우 고관절이 다 펴지지 않는 굴곡 변형의 경우, 어린아이의 경우에 짧아진 근육을 늘여주는 전방 연부 조직의 유리술을 시행하며, 8세 이상의 환자는 뼈를 잘라서 펴주는 신전 절골술(extension osteotomy)을 시행한다. 그 외 관절이 빠져 있는 탈구의 경우 이를 다시 제자리로 넣어 주고 다시 빠지지 않게 골반의 뼈를 잘라서 보강하여 주는 관혈적 정복과 비구 재건술을 시행하며, 근육 힘의 불균형이 초래된 경우 근육을 돌려주는 근 이전술을 이용하여 치료한다. 무릎 관절의 경우는 다 펴지지 않는 굴곡 구축 및 다 구부러지지 않는 신전 구축을 보이며, 각각의 구축 변형에 따라 경미한 구축인 경우 보조기나 석고 붕대로 교정하며, 심한 경우에는 근육을 늘여주는 근 연장술이나 뼈를 잘라서 펴주는 절골술(osteotomy)을 이용하여 변형을 교정한다. 발목 관절의 경우도 각각의 변형에 대하여, 이를 교정하기 위한 절골술(osteotomy)이나 건 고정술 또는 관절을 굳혀 주는 유합술 등을 시행한다. 족부의 경우 척수수막류 환자의 63~90% 정도에서 족부의 변형이 관찰되며, 첨내반족(equinovarus) 변형, 외반 변형, 종족 변형, 요척족 변형 및 수직 거골 등 여러 모양의 변형이 발생할 수 있다. 또한 연령에 따라 어린 연령의 경우는 연부 조직에 대한 수술을(5세 이하), 5~10세 사이의 어린이는 제한된 뼈 수술을 실시하고, 성숙기에는 완전한 뼈 수술을 시행할 수 있다. 척추는 척추가 옆으로 휘는 척추측만증(scoliosis)과 뒤로 휘는 척추후만증(kyphosis) 및 골반의 한쪽이 높아지는 골반 경사(pelvic oblquity) 등의 변형이 발생되는데, 이에 대하여 정도에 따라서 보조기를 이용한 치료를 하거나 수술로 교정술을 시행할 수 있다. 또한 척추 변형의 치료에 있어서 흉추부의 경우는 척추 측만증을 교정하여 앉았을 때의 균형이 좋게 하거나 휠체어 이용을 가능하게 해주며, 상요추부의 경우 고관절과 슬관절의 굴곡 변형을 치료하여 집 안에서의 보행이 가능하게 하고, 천추부의 경우는 보조기 없이 일반적인 보행이 가능하게 하는 것이 치료의 목적이다.

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5. 치료

● 예방법

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