1. 정의
소에 발생하는 치명적인 전염성 뇌질환인 광우병의 의학적인 공식 명칭은 우해면양뇌증(牛海綿樣腦症, BSE)이다. 소의 광우병과 비슷한 사람의 증세는 크로이츠펠트-야콥병(CJD, Creutzfeldt-Jakob Disease)이라고 한다.
소에게 발생하는 치명적인 전염성 뇌질환의 일종으로 감염되면 중추신경계가 마비될 수 있다. 프리온(Prion)이란 인자에 의해 옮겨지며 고온 살균을 하거나 X선을 비춰도 죽지 않기 때문에 현실적으로 거의 대응책이 없는 실정이다. 광우병에 걸린 소의 고기를 먹을 경우 크로이츠펠트-야코프병에 걸릴 수 있다.
하지만 광우병은 매개체로 알려진 변형단백질(프리온)의 특성상 비단 쇠고기를 먹어서만 전염되는 것이 아닌 것으로 알려져 있다. 소를 도살해 얻은 부산물로 만든 모든 제품이 프리온의 특성을 가지고 있기 때문이다. 따라서 소 부산물을 원료로 한 화장품과 의약품, 우유, 유제품에 대해서도 학자들 간에 유해성 논란이 계속되고 있으며 외국 의학계에서는 헌혈을 통한 감염가능성도 제기되고 있다.
http://www.samna.co.kr/abcd/aba/aba374.htm
2. 특성 및 증상
크로이츠펠트-야콥병 : 서서히 진행되는 혼동, 진행성 치매, 다양한 양상의 운동실조를 보이고 후기에는 근경련과 함께 여러 신경학적인 징후들을 보인다. 환자의 연령은 16세에서 80세 이상까지 다양하게 보고되지만 거의 대부분이 35세 이상의 환자들이며 질병경과가 빠르게 진행하여 3개월 내지 12개월이면 사망에 이르게 된다. 일반적인 뇌척수액 검사상 정상소견을 보이고 전형적인 주기성 뇌파소견이 특징이다. 약 5～10%의 환자는 가족력을 보이며 아밀로이드 형성(amyloidogenic) 전구 단백질을 암호화하는 20번 염색체의 유전자상 몇 가지 돌연변이를 보인다.
변종 크로이츠펠트-야콥병(v-CJD) : 크로이츠펠트-야콥병보다 젊은 연령(20～30세)에서 발생하며 전형적인 주기성 뇌파소견을 보이지 않는다. 크로이츠펠트-야콥병 환자와 달리 초기에 우울증, 불안감, 초조감, 공격적 성향, 무감동증 등과 같은 정신 증상이 나타나서 지속된다. 초기부터 기억장애나 지속적인 감각 장애 등이 나타나는 경우도 있지만, 명확한 신경학적 증상은 초기 증상 발생 후 평균 6개월 정도 뒤에 나타나다. 가장 빈번히 나타나는 증상은 팔, 다리의 감각 이상 증상으로 통증을 동반하기도 하고 동반하지 않기도 한다. 빠르게 진행하는 운동실조증이 가장 흔하게 나타나는 신경학적 징후이며, 모든 환자들에서 운동실조증과 근경련(myoclonus), 무도증(chorea), 근긴장 이상증(dystonia) 등의 이상운동증이 나타난다. 말기증상은 크로이츠펠트-야콥병환자의 증상과 유사하여 인지장애가 점차 진행하고, 운동불능, 무언증의 상태가 되며 증상 발현 후 평균 14개월에 사망에 이르게 된다.
http://rare.mohw.go.kr/rms/RareInfo/disease.jsp
3. 원인
크로이츠펠트 야콥병(Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)은 독일의 신경과학자인 크로이츠펠트(Creutzfeldt HG)와 야콥(Jakob AM)에 의해 1920년대에 처음으로 발견되었으며, 전 세계적으로 매년마다 평균 백만 명 당 1명 정도로 발병한다. 이 질병은 4가지 형태 중 한가지로 발생한다.
■ 산발성 크로이츠펠트 야콥병
발병원인이 밝혀지지 않은 산발성 크로이츠펠트 야콥병(sporadic CJD)은 발병하는 모든 크로이츠펠트 야콥병 중에서 85%를 차지한다.
■ 가족성 크로이츠펠트 야콥병
가족성 크로이츠펠트 야콥병(familial CJD)은 전체 크로이츠펠트 야콥병의 10-15%를 차지하며, 이 경우는 프리온 단백을 코딩하는 유전자(prion protein gene, PRNP)에 특징적인 돌연변이가 나타난다.
■ 의원성 크로이츠펠트 야콥병
의원성 크로이츠펠트 야콥병(iatrogenic CJD)은 전체 크로이츠펠트 야콥병의 1-2%를 차지하며 과거에는 환자의 뇌하수체에서 유래된 오염된 성장 호르몬을 주사 맞을 경우 발생하였으나, 최근에는 크로이츠펠트 야콥병에 걸린 사람을 수술한 수술 도구 등의 재사용, 환자로부터 유래된 조직이나 장기이식 등으로 발병한다.
■ 크로이츠펠트 야콥병
최근 새로 분류된 변종 크로이츠펠트 야콥병(new variant CJD)은 우해면상 뇌병증(bovine spongiform encephalopathy, BSE), 일명 광우병(mad cow disease)에 걸린 쇠고기 등을 섭취함으로써 발생되는 새로운 형태의 CJD로 보고되고 있다.
4. 치료 및 교육
→ 치료법이 없다! 예방이 최선이다.
무엇보다 큰 문제는 아직까지 변형 크로이츠펠트야콥병에 대한 뚜렷한 예방법이나 치료법이 개발되지 않고 있다는 점이다. 현재 사용되고 있는 치료법으로는 증세를 일부 완화시킬 수 있을 뿐 근본적 치료는 불가능한 상태이다.
이에 따라 광우병과 변형 크로이츠펠트-야콥병 예방대책은 동물성 사료 금지를 통해 광우병 발생 위험을 줄이고 광우병에 걸린 소와 변형 크로이츠펠트-야콥병 감염 가능성이 있는 사람의 혈액 관리 등을 철저히 해서 감염 가능성을 차단하는 것 뿐이다.
http://www.samna.co.kr/abcd/aba/aba374.htm