1. 정의 및 역사

다형 홍반의 심한 변형으로, 예후가 좋지 않으며 각 기관으로의 침범이 다양하여 때로는 치명적일 수도 있다. 주로 어린이와 젊은이에게 많이 나타나고, 남성이 여성보다 2배 정도 많으며 주로 겨울과 봄에 발생한다.

2. 진단 및 유형

스티븐스 존슨증후군의 초기증상은 발열, 좌우대칭의 홍반이 있으며 진행하면 수포, 눈·입 등의 점막에 발진 등이 나타난다. 중독성 표피괴사증의 초기증상은 전신의 작열감, 발열, 홍반, 수포가 있으며, 수포가 터지고 아픈 등의 증상이 나타난다.

3. 특성 및 진행

증상은 39~40℃의 고열과 두통, 권태감, 인후와 구강 내 통증 등이 갑자기 나타나고 심박동이 빠르고 약해지며 관절통도 생긴다. 질환 초기에는 입에서 악취가 나고 입술·혀·뺨의 점막에 작은 수포가 생긴 뒤 증상이 심해지면 위막성 삼출, 궤양 등으로 음식을 제대로 먹지 못하게 된다. 또 결막염·각막궤양·비염·비출혈 등이 함께 나타나며, 드물게는 피부의 병변 없이 구내염·비염·요도염 등만 나타나기도 하나 대부분은 얼굴·손·발 등에 수포성 및 출혈성 발진이 나타난다.

4. 원인

원인은 다형 홍반과 마찬가지로 알레르기 반응을 일으키는 물질이나 독성 물질로 인한 피부 혈관의 반응 때문인 것으로 알려졌다. 원인 물질에는 결핵·디프테리아·장티푸스·폐렴 등을 일으키는 세균과 바이러스, 곰팡이균, 기생충, 일부 약물, 예방접종 시 부작용, 알레르기성 피부 접촉물 등이 있다. 드물게는 임신이나 월경 같은 호르몬 변화와 악성종양에 대한 방사선 치료, 부패한 음식물 섭취 등도 원인이 될 수 있다.

5. 치료 및 교육

치료를 위해서는 수액 및 전해질의 균형을 유지하고 구강병변을 세척하며 환부에 습포와 연고를 바른다. 눈의 병변에 대해서는 안과치료가 필요하다. 일반적인 약물요법으로는 스테로이드제를 투여하고, 2차 세균감염을 막기 위하여 항생제를 투여하는 경우도 많다.

6. 출처 및 관련 사이트

1) 출처
  네이버 백과사전  http://100.naver.com/100.nhn?docid=753528