1. 정의 및 역사

복트-고야나기-하라다증은 코간 증후군의 증상에 포도막염, 탈모증, 백반증, 체모의 탈색반응 등이 동반되는 경우 화농성중이염, 공막염 등이 잘 발생하고 감각 신경성 청력손상이 없는 것이 코간증후군과의 감별점이다(코간증후군은 감각신경성 청력손상, VKH증후군은 전도성청력장애). 전형적인 코간 증후군은 각막염과 2년 이내에 점진적으로 청력을 손실하게 되는 청각평형기관 장애이다.

2. 진단 및 유형

처음에는 눈의 통증이나 염증으로 안과 의사를 찾는 것이 보통이다. 청력에 문제가 있거나 현기증이 동반되는 경우도 있는데 수주나 수개월이 지난 후 피부에도 증상이 나타나며 시력을 갑자기 잃는 경우가 발생하며 녹내장이나 백내장으로도 전이될 수 있다.

3. 특성 및 진행

복트-고야나기-하라다증후군에서는 눈의 망막과 공막의 사이에 위치한 포도막에 두 눈 다 염증이 생기거나 (uveitis), 머리칼이 많이 빠져 대머리가 되거나, 눈썹과 속눈썹, 그리고 체모와 머리칼이 희게 탈색되거나 (poliosis), 피부색이 멜라닌 세포 결핍으로 인해 희게 탈색되는 백반증 (vitiligo), 그리고 청력손상 등이 나타난다.

4. 원인

원인은 아직 알려지지 않았으며 목 뒤가 뻣뻣해진다거나 두통, 현기증, 욕지기, 구토, 또는 미열이 며칠 동안 계속된다든지 하는 보통 눈여겨보지 않는 증상 후에 발병하는 것이 보통이기에 바이러스가 의심되고 있으나 환자에게서 아직 바이러스가 검출된 적이 없으며 자매와 쌍둥이에게도 나타난 적이 있기에 유전병이 아닌가 하는 조심스런 의견도 있다.

임상실험 결과 특정세포의 인간백혈구항원 (HLA=human leukocyte antigen)에 대한 자가면역반응이 그 원인이라는 설이 가장 유력하다. 아시아인, 아메리카 인디언, 라틴 아메리카인이나 흑인과 관련 있는 비교적 어두운 색의 피부를 가진 사람들에게 더 자주 나타난다.

5. 치료 및 교육

고단위 스테로이드요법을 사용할 수도 있으며 시력과 청력은 정상으로 돌아오는 경우가 있으나 빠진 머리카락, 탈색된 머리칼, 속눈썹 그리고 피부는 회복되지 않을 수도 있다.

눈 염증 시 80-100 mg의 프레드니손 (prednisone)을 매일 내복한 경우가 보고되어 있으며 발병초기 소염작용과 인체의 면역반응을 변화시키는 코르티코스테로이드(corticosteroid)계통 호르몬을 고단위로 사용하고 이 후 6개월 동안 그 양을 점차로 줄여가는 요법이 병의 진행과 복합증상을 막기 위해 권유되고 있는 것으로 보고되어 있으나 부작용이 있을 수 있으므로 약의 복용에 대해서는 반드시 의사선생님과 상의하여 조언을 받는 것이 좋다.

6. 출처 및 관련 사이트

(1)출처

네이버까페  http://cafe.naver.com/kord.cafe?iframe_url=/ArticleRead.nhn%3Farticleid=99