1. 정의 및 역사
스터지웨버증후군(Sturge Weber)은 지난 1897년 스터지가 처음으로 학계에 보고해 알려졌다.
인구 1천 명당 대략 3명에게서 발견되며 동양인에게서 더 많이 발견되는 붉은 반점은 혈관으로 구성된 반점으로 포도주 빛깔을 띠면서 마치 포도주를 흘린 것 같은 모양으로 나타난다고 하여 포도주빛 반점이라고도 하고 화염상 모반이라고도 한다.
2. 진단 및 유형
진단은 안면반측의 단순성 혈관종이나 반대측의 경련, 부전마비가 있을 경우 쉽게 진단이 된다. 특히 두 개의 철도선로 모양의 뇌석회화는 출생 시에는 없으나 빠르면 1세 이후부터 5세 사이에 보인다. 20세가 되면 90% 이상 석회화가 보이며 CT 상에서는 석회화상과 뇌위축 뇌실의 확대를 관찰할 수 있다.
3. 특성 및 진행
출생 시에 붉은 반점은 편평하고 엷은 분홍색을 띠지만 나이가 들면서 짙어지는 경우가 종종 있다. 특히 입술, 뺨, 또는 눈꺼풀 근처에 있는 붉은 반점은 나이가 들면서 기형으로 보일 정도로 표면이 두꺼워지고 자갈과 같은 울퉁불퉁한 모양을 하게 된다.
대개 얼굴과 목 등에 걸쳐 생기는 혈관종으로 크기와 색깔이 다양하다. 색깔은 분홍색에서 암적색 또는 청자색에 이르기까지 여러 가지이며 색이 진할수록 혈관종 두께가 두꺼운 것이다. 화염상 모반의 치료는 병의 정도에 따라 치료기간도 다양하게 길어진다.
붉은 반점의 크기는 팥알만 한 것에서부터 손가락만한 것, 심지어 몸 전체에 이르는 크기까지 다양하다. 붉은 반점은 스터지웨버 증후군이라는 드문 질환의 경우 신체의 여러 기형과 동반되어 나타날 수도 있지만 대개는 신체의 다른 이상 없이 단독으로 나타나 미용상 문제가 될 뿐인 경우가 많다.
4. 원인
안면편측의 모반과 반대측의 경련발작, 마비, 혈관종과 석회화, 지능장애를 특징으로 하는 상염색체 우성유전성 질환이나 환자의 상당수는 돌연변이로 발병하는 것으로 알려졌다.
5. 치료 및 교육
전체적으로 연한 붉은 색조가 되었을 때 색소레이저로 3~4회 치료하면 거의 정상 색조와 비슷해지지만 때로는 정상적인 피부와 약간의 차이는 남을 수도 있다. 그러나 어느 정도 시간이 지나면 연한 화장만으로도 거의 분간할 수 없을 만큼 비슷해진다.
색소 레이저는 585nm의 파장으로 빛을 발사하여 적혈구의 혈색소에만 선택적으로 흡수된다. 따라서 땀샘이나 모낭, 피지선 등 다른 피부 부속기에는 영향을 미치지 않고 잘못 형성된 모세혈관만을 골라 파괴한다.
따라서 주위피부는 다치지 않고, 붉은 빛을 영영 소실시켜 정상 피부색으로 되돌아오게 한다.
또한 색소레이저는 450㎲의 일순간에 빛이 도달하고 주변조직에 열 손상을 입히지 않아, 레이저 빛의 작용시간이 긴 아르곤 레이저와는 달리 흉터가 거의 남지 않는다.
색소레이저는 특히 어린이 환자의 연한 핑크색 편평한 붉은 반점에 효과가 뛰어나다. 생후 이틀밖에 안된 신생아의 치료에도 그 안전함이 입증되었고 실제 실험적 시술 결과, 신생아의 미성숙혈관도 시술에 잘 반응하기 때문에 가능한 조기치료가 좋다는 이론도 나오고 있다.
구리증기레이저는 색이 진하고 병변이 두껍고 비후된 어른 환자의 화염상 모반에 사용되며 시술자의 경험과 숙련도에 따라 치료결과가 많이 좌우된다. 아르곤 레이저는 흉터의 가능성이 훨씬 많아 현재 보조적인 치료 목적 외에는 별로 쓰이지 않는다.
신경섬유종증, 결절성경화증과 함께 신경피부에 나타나는 3대 희귀질환으로 완치법은 없다. 경련이 오면 항경련제를 투여하고 마비가 오면 재활의학과에서 물리치료를 받는 등 그때그때 증세에 대처하는 대증요법이 중요한 치료 방법이다.
간혹 뇌혈관종의 외과적 절제술을 시행하기도 하지만 근본치료는 아니다. 피부의 모반과 혈관종, 그리고 마비, 녹내장, 소 눈처럼 안구의 돌출 등이 올 수 있으며 환자의 90% 이상에서 경련발작이 있다. 이밖에도 편마비나 지능장애, 혈뇨나 위장관 출혈이 나타날 수 있다.
6. 출처 및 관련 사이트
(1)출처