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[장애일반]근육병


지정답변자 : 교수님  작성자 : gkgk601  답변 : 1  조회 : 2832 

답변완료된 질문입니다. (2005-11-28 오후 5:10:04 작성)

근육병의 종류와,,,특히 근이영양증에 대해 알고 싶습니다.
   자동선택된 답변
근육병에 대한 답변입니다. 추천:51  
sblee (2005-11-30 오전 11:38:09 작성)

안녕하십니까.
Homi.Info입니다.
근육병은 근이양증, 근육디스트로피, 근위축성 측색경화증, 척수성 진행성 근위축증, 근이영양증 등으로도 불립니다. 하지만 교육분야에서는 '병'이라는 용어를 사용하지 않고 근위축증후라는 용어를 사용합니다.
아래 내용은 한국지체부자유아교육학회 2005.1월에 개제된 '지체부자유 학생 근 위축 증후의 양상 및 대처 자원 연구(전헌선)'의 내용을 기초로 알려드립니다.
근위축증후는 근 섬유가 점진적으로 약화되어 소멸에 이르는 근육 질환으로 중추신경계의 변화와는 관련이 없으며 유전적 소인을 가지며 진행성입니다.
근위축증후는 200여 가지로 보고되고 있으며, 유전 성향과 임상양성에 따라 듀센형, 백크형, 안면견갑상완형, 지대형, 위축성근경직형 다섯가지 중요 유형으로 구분하고 있습니다. 그 중 듀센형과 백커형의 발생빈도가 높습니다.
듀센형은 가성비대형이라고 하며 유전자 이상으로 인해 근육에 디스트로핀이라는 단백물질이 결여되어 근육이 서서히 약해지는 형입니다. 일반적으로 18~36개월 사이에 증세가 명백하게 나타나고 발생률은 인구 1만명당 약 30명 정도입니다. 듀센형의 경우 3세가 지나도 일어서지 못하고 넘어지거나 비틀거리며 뛰거나 달리지 못합니다. 5세쯤에는 종아리 근육이 커져 있는 것을 볼 수 있고, 12세가 지나면 스스로 보행이 어려우며 척추가 구부러지기 시작해 앉기가 어렵고, 17세 전후에는 누워서 생활하게 됩니다.
벡크형은 듀센형과 마찬가지로 종아리부근의 가성비대현상이 나타나는 일반적 유형입니다. 5세 전후로 발병하여 25세 전후까지 나타나는 반성유전 질환으로 15세 이후까지도 혼자 걸을 수 있어 근위측증후 가운데 가장 양호한 유형입니다.
안면견갑상완형은 상동염색체 우성질환(유전이상은 4번째 염색체에서 발견됨)으로 10~40대 남녀 모두에게 나타나고 안면부와 견관절부에서 근위축이 먼저 일어납니다.
지대형은 발병시기는 매우 다양하지만 주로 20세 전후에 나타나며, 상동염색체 열성질환으로 남여 모두에게 나타나고 초기증세는 견관절부와 고관절부에서 근육약화가 시작됩니다. 진행속도는 듀센형보다 느립니다.
위축성근경직형은 상동염색체 우성질환(19번째 염색체)으로 자녀가 이 질환을 앓을 확률은 50%정도 입니다. 청년기에 증세가 나타나고 근경직, 근 이완의 지연, 근력 약화 등이 두드러지게 나타납니다.
근위축증후의 치료를 위하여 여러 가지 약물이 사용되고 있으나 아직까지 효과적인 처방은 없으며 일단 진단이 내려지면 재활치료로 물리․작업치료를 실시하며 보장구를 착용시켜 계속적으로 진행되는 근위축과 근력약화를 지연시키고, 이로 인하여 일어나는 변형, 구축 등 여러 가지 합병증을 예방함으로써 기능을 가능한 오래 유지시켜 주는 것이 치료의 목적입니다.  

더 자세한 사항은 아래 사이트를 참고하시기 바랍니다.
아세모: www.freechal.com/asemo
한국근육디스트로피협회: www.koreasma.com

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